ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগ একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ যা রোগীদের আরও সহজে রক্তপাত করে। রোগীদের মধ্যে, রক্ত জমাট বাঁধার প্রোটিন নামক ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর ছোট বা স্বাভাবিকভাবে কাজ করে না। ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগ একটি দুরারোগ্য অবস্থা। তবে সঠিক চিকিৎসায় রোগীরা স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে।
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের লক্ষণ
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের লক্ষণগুলি হালকা হতে পারে বা একেবারেই দেখা যায় না, তাই আক্রান্ত ব্যক্তি এটি সম্পর্কে সচেতন নয়। এই রোগের তীব্রতা প্রতিটি রোগীর জন্য আলাদা।
ভন উইলেব্র্যান্ড রোগের লক্ষণগুলি নিম্নরূপ:
- দাঁত তোলা বা অস্ত্রোপচারের পরে ভারী রক্তপাত
- নাক দিয়ে রক্ত পড়া 10 মিনিটেও বন্ধ হয় না
- প্রস্রাব বা মলে রক্ত আছে
- সহজ ক্ষত চামড়া
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের লক্ষণগুলি মহিলাদের মধ্যে আরও সহজে দেখা যাবে, বিশেষ করে মাসিকের সময়, যার মধ্যে রয়েছে:
- ঋতুস্রাব দীর্ঘস্থায়ী হয়, বা খুব বেশি রক্ত বের হয়।
- মাসিকের রক্তের হার ধরে রাখতে একই সময়ে দুটি প্যাড প্রয়োজন।
- ঘণ্টায় একাধিকবার প্যাড বা ট্যাম্পন পরিবর্তন করুন।
- রক্তশূন্যতার লক্ষণ দেখা দেয়, যেমন সহজে ক্লান্ত, দুর্বল বা শ্বাসকষ্ট।
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের কারণ
ভন উইলেব্র্যান্ড রোগটি ভিডাব্লুএফ জিনের একটি মিউটেশনের কারণে ঘটে, যে জিনটি শরীরকে ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর তৈরি করতে নির্দেশ দেয়। ভিডাব্লুএফ জিনের মিউটেশন ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের পরিমাণ কমাতে পারে, বা ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের কাজে ব্যাঘাত ঘটাতে পারে।
ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর নিজেই রক্ত জমাট বাঁধতে কাজ করে, প্লেটলেট কোষ (প্ল্যাটলেট) আহত বা রক্তক্ষরণকারী টিস্যুর দেয়ালে সংযুক্ত করে রক্ত জমাট গঠন করে। রক্তপাত বন্ধ করার জন্য এই রক্ত জমাট বাঁধা গুরুত্বপূর্ণ। যাইহোক, এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের শরীরে ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর অল্প পরিমাণে থাকে বা এই ফ্যাক্টরের কাজে ব্যাঘাত ঘটে। এই অবস্থার কারণে প্লেটলেটগুলি একত্রে আটকে থাকে না, যার ফলে রক্ত জমাট বাঁধে না এবং রক্তপাত অনিয়ন্ত্রিত হয়।
এই জিন অস্বাভাবিকতা সাধারণত পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। যাইহোক, এই জিনের অস্বাভাবিকতা নিজেই দেখা দিতে পারে যখন একজন ব্যক্তি প্রাপ্তবয়স্ক হয়, যদিও তাদের একই রোগের বাবা-মা নেই।
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগ নির্ণয়
প্রাথমিক পরীক্ষায়, ডাক্তার রোগী এবং রোগের পারিবারিক ইতিহাস জিজ্ঞাসা করবেন। তারপরে, ডাক্তার বিভিন্ন রক্ত পরীক্ষা করবেন, যেমন:
- ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর অ্যান্টিজেন। এই পরীক্ষার মাধ্যমে, ডাক্তাররা রক্তে অনেক প্রোটিনের মাত্রা পরিমাপ করে রক্তে ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের মাত্রা নির্ধারণ করতে পারেন।
- Ristocetin cofactor কার্যকলাপ. এই পরীক্ষায়, ডাক্তার রক্ত জমাট বাঁধার প্রক্রিয়ায় ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর কতটা ভাল কাজ করে তা পরিমাপ করবেন।
অনুগ্রহ করে মনে রাখবেন যে সংক্রমণ, মানসিক চাপ, গর্ভাবস্থা, বা ওষুধ গ্রহণের মতো বিভিন্ন কারণের কারণে পরীক্ষার ফলাফল পরিবর্তিত হতে পারে। তাই রোগীকে বারবার রক্ত পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে।
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের চিকিত্সা
যদিও ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের কোনো প্রতিকার নেই, ওষুধ রক্তপাত প্রতিরোধ ও বন্ধ করতে সাহায্য করতে পারে। নির্বাচিত চিকিত্সা পদ্ধতি রোগীর অবস্থা, প্রকার, রোগের তীব্রতা এবং পূর্ববর্তী চিকিত্সা পদ্ধতিতে রোগীর প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভর করে।
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের চিকিৎসার কিছু ধরন হল:
- ট্রানেক্সামিক অ্যাসিড। Tranexamic অ্যাসিড ব্যবহার করা হয় রক্তের জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াকে ধীর করার জন্য যা ইতিমধ্যে তৈরি হয়েছে, যাতে রক্তপাত বন্ধ হয়।
- পরিবার পরিকল্পনা বড়ি। মহিলা রোগীদের ক্ষেত্রে, মাসিকের সময় ভারী রক্তপাত নিয়ন্ত্রণ করতে জন্মনিয়ন্ত্রণ বড়ি ব্যবহার করা যেতে পারে। জন্মনিয়ন্ত্রণ পিলে থাকা হরমোন ইস্ট্রোজেনের বিষয়বস্তু ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর উৎপাদনকে উৎসাহিত করতে পারে।
- ডেসমোপ্রেসিন.ডেসমোপ্রেসিন এটি একটি কৃত্রিম হরমোন যা শরীরকে উদ্দীপিত করতে কাজ করে আরও ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর যা রক্তনালীগুলির দেয়ালে সঞ্চিত থাকে।
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগের জটিলতা
যদি সঠিকভাবে চিকিত্সা না করা হয়, ভন উইলেব্র্যান্ড রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা জটিলতা অনুভব করতে পারে, যেমন:
- ব্যথা এবং ফোলা। নরম টিস্যু বা জয়েন্টগুলোতে অস্বাভাবিক রক্তপাত হলে এই অবস্থা হয়।
- রক্তশূন্যতা। অতিরিক্ত মাসিক রক্তপাতের ফলে আয়রনের ঘাটতিজনিত রক্তাল্পতা হতে পারে।
ভন উইলেব্র্যান্ডের রোগ অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাতের কারণ হতে পারে যা মৃত্যুর কারণ হতে পারে। অতএব, গুরুতর রক্তপাতের ক্ষেত্রে অবিলম্বে চিকিৎসা দেওয়া উচিত।
