জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম হল একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যার কারণে রোগীরা সূর্যালোকের প্রতি খুব সংবেদনশীল হয়। জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম একটি বিরল রোগ যা বিশ্বব্যাপী 250,000 জনের মধ্যে 1 জনকে প্রভাবিত করে বলে অনুমান করা হয়।
কারণ এটি একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার, লক্ষণ জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম শৈশব থেকে দেখা যায়। অভিযোগ উঠবে এমন এলাকা থেকে যেগুলো প্রায়ই সূর্যের আলোর সংস্পর্শে আসে, যেমন ত্বক এবং চোখ। ঠিকমতো চিকিৎসা না হলে ভুক্তভোগী জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম ত্বকের ক্যান্সার এবং চোখের ক্যান্সারের জন্য সংবেদনশীল।
কারণ জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম
জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম সাধারণত জিনের মিউটেশনের কারণে ঘটে যা ক্ষতিগ্রস্ত ডিএনএ মেরামতকে বাধা দেয়। এই জিন মিউটেশনের উপস্থিতি শরীরকে সৌর বিকিরণের সংস্পর্শে এসে ক্ষতিগ্রস্ত ডিএনএ মেরামত বা প্রতিস্থাপন করতে অক্ষম করে তোলে।
কমপক্ষে 8 ধরণের জিন মিউটেশন হতে পারে যা হতে পারে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম. তবে, সবচেয়ে বেশি পাওয়া যায় জিনের মিউটেশন এক্সপিসি, ERCC2, এবং POLH.
এই বিরল স্কিন ডিসঅর্ডারটি সাধারণত পিতামাতা থেকে শিশুদের মধ্যে একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। অর্থাৎ, যদিও বাবা-মায়ের কেউই এটি অনুভব করেননি জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম, যদি উভয়ের উপরোক্ত জিনে মিউটেশন থাকে, তবে প্রতিটি গর্ভাবস্থায় শিশুর এই রোগ হওয়ার ঝুঁকি 25%।
উপসর্গ জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম
উপসর্গ জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম সাধারণত শৈশবকালে বা জীবনের প্রথম 3 বছরে সনাক্ত করা যেতে পারে। কিছু উপসর্গ জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম আপনার যা জানা দরকার তা হল:
ত্বকে উপসর্গ
সূর্যের সংস্পর্শে থাকা একটি শিশু বা ছোট বাচ্চার ত্বকে দাগের উপস্থিতি একটি সাধারণ লক্ষণ জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম. এই লক্ষণগুলির মধ্যে মুখ, ঘাড়, বাহু এবং পা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।
আরেকটি লক্ষণ যা ঘটতে পারে তা হল পিগমেন্টেশনের পরিবর্তন যা ত্বকের প্যাচগুলি ঘটায় যা খুব কালো (হাইপারপিগমেন্টেশন) বা ত্বকের প্যাচ যা আশেপাশের ত্বকের রঙের তুলনায় খুব হালকা (হাইপোপিগমেন্টেশন)।
এছাড়া কিছু উপসর্গ দেখা দেয় জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম ত্বকে যা হয়:
- জ্বলন, লালভাব, ব্যথা এবং এমনকি ফোসকা যা সপ্তাহ ধরে চলতে পারে
- পাতলা এবং ভঙ্গুর ত্বক
- দাগ টিস্যুতে পূর্ণ ত্বক
- ত্বকে ছোট রক্তনালীগুলির রেখা দেখা যায় (টেলাঞ্জিয়েক্টাসিয়া)
চোখে উপসর্গ
সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গ জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম চোখে যা দেখা যায় তা হল আলো দেখার সময় চোখ সংবেদনশীল (ফটোফোবিয়া), ব্যথা এবং এমনকি লাল হয়ে যায়।
এছাড়াও, অন্যান্য লক্ষণ যা ঘটতে পারে তার মধ্যে রয়েছে:
- কর্নিয়া এবং চোখের সাদা অংশের প্রদাহ (স্ক্লেরা)
- অত্যধিক টিয়ার উত্পাদন
- চোখের পাতার প্রদাহ
- চোখের পাতা ভাঁজ করে (এনট্রোপিয়ন) বা বাইরে (এক্ট্রোপিয়ান)
- চোখের লেন্স মেঘলা হয়ে যায়
চোখ এবং আশেপাশের ত্বকের ক্ষতির মাত্রা গুরুতর হলে, জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম অন্ধত্ব হতে পারে।
স্নায়ুতন্ত্রের উপর উপসর্গ
প্রায় 4 জনের মধ্যে 1 জন রোগী জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম স্নায়ুতন্ত্রের সাথে সমস্যা আছে যা সময়ের সাথে খারাপ হতে পারে। কিছু প্রভাব এমনকি জন্ম থেকেই স্পষ্ট দেখা যায়।
এখানে উপসর্গ আছে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট:
- ছোট মাথার আকার (মাইক্রোসেফালি)
- ধীর বা অস্তিত্বহীন রিফ্লেক্স আন্দোলন
- দুর্বল মোটর দক্ষতা
- উন্নয়নমূলক বিলম্ব
- শক্ত বা দুর্বল পেশী
- দুর্বল শরীরের আন্দোলন নিয়ন্ত্রণ (অ্যাটাক্সিয়া)
- শ্রবণশক্তি হ্রাস যা বধিরতায় পরিণত হতে পারে
উপরে উল্লিখিত সমস্ত লক্ষণ রোগীদের মধ্যে ঘটতে পারে না জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম. সুতরাং, প্রতিটি রোগী বিভিন্ন উপসর্গ দেখাতে পারে।
করতে পারা জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম আরোগ্য?
এখন পর্যন্ত, এমন কোনও ওষুধ নেই যা রোগ নিরাময় করতে পারে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম. চিকিত্সকদের দ্বারা প্রদত্ত বিভিন্ন চিকিত্সার লক্ষ্য শুধুমাত্র লক্ষণগুলি হ্রাস করা এবং জটিলতা প্রতিরোধ করা।
সূর্যের এক্সপোজার থেকে দূরে থাকা সবচেয়ে কার্যকর পদক্ষেপ। তবে ভুক্তভোগীদের পক্ষেও তা অসম্ভব জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম প্রতিদিন ঘরে থাকতে হয়। অতএব, রোগীর দৈনন্দিন জীবনধারা পরিবর্তন করতে হবে, যাতে তার অবস্থার অবনতি না করে তার কার্যক্রম চলতে পারে।
কিছু জিনিস যা অবশ্যই বাস্তবায়ন করা উচিত:
- জরুরী পরিস্থিতিতে যেমন হাসপাতালে যাওয়া ছাড়া দিনের বেলায় বাইরের কার্যকলাপ কমিয়ে দিন
- সানস্ক্রিন ক্রিম বা এমন কাপড় ব্যবহার করুন যা সারা শরীর ঢেকে রাখে প্রতিবার যখন আপনি ঘর থেকে বের হন তখন সূর্যের আলো থাকে
- প্রতিবার যখন আপনি ঘর থেকে বের হবেন তখনও যখন সূর্য জ্বলছে তখন একটি টুপি এবং সানগ্লাস পরুন
- সিগারেটের ধোঁয়ার এক্সপোজার এড়িয়ে চলুন কারণ এটি ত্বকের ক্ষতি করতে পারে
এছাড়াও, নিয়মিত ত্বক এবং চোখ পরীক্ষা করাও গুরুত্বপূর্ণ বিষয় যা ভুলে যাওয়া উচিত নয়। এটি উদ্ভূত লক্ষণগুলির চিকিত্সার পাশাপাশি ত্বক এবং চোখ উভয় ক্ষেত্রেই ক্যান্সারের বৃদ্ধি শনাক্ত ও নির্মূল করতে খুব সহায়ক হবে।
উপরের মত টিপস বিভিন্ন মাধ্যমে, ভুক্তভোগী জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম কিছু সীমাবদ্ধতা থাকলেও এখনও একটি ভাল মানের জীবন পেতে সক্ষম হবে বলে আশা করা হচ্ছে।
যদি আপনি বা আপনার সন্তানের অভিজ্ঞতা জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম এবং আরও ব্যাখ্যা প্রয়োজন, এই রোগ নিয়ন্ত্রণে সর্বোত্তম চিকিত্সার পরামর্শ পেতে একজন চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করতে দ্বিধা করবেন না।
