আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি হল একটি বংশগত রোগ যা আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিনের অভাব বা অনুপস্থিতির কারণে হয়। এটি ফুসফুস এবং লিভারের সাথে হস্তক্ষেপের কারণ হবে। সাধারণত, এই রোগের লোকেরা 20-50 বছর বয়সে লক্ষণগুলির উপস্থিতি অনুভব করতে শুরু করে।
জিনগত পরিবর্তন বা মিউটেশনের কারণে আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি দেখা দেয় যা বাবা-মায়ের কাছ থেকে বাচ্চাদের কাছে চলে যায়। এই জেনেটিক মিউটেশন আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিন তৈরিতে লিভারের কাজে হস্তক্ষেপ করবে।
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিন ফুসফুস এবং লিভার রক্ষায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। শরীরে এই প্রোটিনের অভাব হলে ফুসফুস এবং লিভারের ক্ষতি হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে।
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের অভাবের কারণ
ক্রোমোজোম 14-এর জিনের পরিবর্তন বা মিউটেশনের কারণে আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি দেখা দেয় যা লিভারে আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিনের উৎপাদন নিয়ন্ত্রণে কাজ করে। এই জিনের মিউটেশনের ফলে অস্বাভাবিক প্রোটিন তৈরি হবে যা সঠিকভাবে কাজ করতে পারে না, যাতে শরীর আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের অভাব অনুভব করে।
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি হল এমন একটি অবস্থা যা পিতামাতা থেকে শিশুদের মধ্যে ছড়িয়ে পড়ে। সাধারণত, বাবা-মা উভয়েই সন্তানের মধ্যে অস্বাভাবিক জিন পাস করলে উপসর্গ দেখা দেবে। যদি শুধুমাত্র একজন পিতামাতা অস্বাভাবিক জিনের উত্তরাধিকারী হন, তবে শিশুটি অস্বাভাবিক জিনের বাহক হয়ে যায় (বাহক).
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতির লক্ষণ
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন একটি প্রোটিন যা নিউট্রোফিল ইলাস্টেজ এনজাইমকে নিয়ন্ত্রণ করে শরীরকে রক্ষা করতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে যাতে এটি সুস্থ কোষকে আক্রমণ না করে। যখন আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের অভাব থাকে, তখন নিউট্রোফিল ইলাস্টেস এনজাইম সুস্থ কোষকে আক্রমণ করবে। ফলস্বরূপ, অভিযোগ এবং উপসর্গ প্রদর্শিত হবে। ফুসফুস হল এই অবস্থার দ্বারা সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত অঙ্গ।
সঠিকভাবে কাজ করতে পারে এমন প্রোটিনের পরিমাণকে প্রভাবিত করার পাশাপাশি, আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতিও লিভারে অস্বাভাবিক প্রোটিন তৈরি করতে পারে, যা তখন লিভারের সমস্যা সৃষ্টি করে।
এই অবস্থার কারণে লক্ষণগুলির উপস্থিতি সাধারণত আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিনের ঘাটতি কতটা গুরুতর তার উপর নির্ভর করে। উপসর্গগুলি শিশু, শিশু, কিশোর-কিশোরী থেকে শুরু করে প্রাপ্তবয়স্কদের যেকোনো বয়সের মধ্যে দেখা দিতে পারে। যাইহোক, একজন ব্যক্তির 20-50 বছর বয়সে লক্ষণগুলি প্রায়শই দেখা যায়।
প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে কিছু লক্ষণ দেখা দিতে পারে:
- হালকা কার্যকলাপের পরে শ্বাসকষ্ট
- শারীরিক কার্যকলাপ যেমন ব্যায়াম করতে না পারা
- "হুশ" শব্দের সাথে শ্বাসকষ্ট বা শ্বাসকষ্ট
- বুক শক্ত লাগছে
অন্যান্য লক্ষণ যা প্রদর্শিত হতে পারে তার মধ্যে রয়েছে:
- ওজন কমানো
- ঘন ঘন শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ
- সহজেই ক্লান্ত
- দাঁড়িয়ে থাকা অবস্থায় হৃদস্পন্দন
- হলুদ ত্বক বা চোখ (জন্ডিস)
- পেট বা পা ফুলে যাওয়া
- কাশি বা রক্ত বমি হওয়া
এই অভিযোগ এবং উপসর্গগুলি আরও খারাপ হবে যদি আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতিযুক্ত ব্যক্তিরা ধূমপান করেন, সিগারেটের ধোঁয়ার সংস্পর্শে আসেন বা অ্যালকোহল পান করেন।
কিছু ক্ষেত্রে, আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতিও দেখা দিতে পারে প্যানিকুলাইটিস. প্যানিকুলাইটিস এটি একটি ত্বকের ব্যাধি যা ত্বকের ঘনত্ব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই অবস্থার সাথে ত্বকে গলদ বা প্যাচ দেখা দিতে পারে যা বেদনাদায়ক বোধ করে।
যদি একটি শিশুর মধ্যে একটি আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি দেখা দেয়, তবে কিছু লক্ষণ যা দেখা দিতে পারে তা হল শিশুর ত্বক এবং চোখ হলুদ হওয়া, ওজন বৃদ্ধিতে অসুবিধা, বর্ধিত লিভারের কারণে পেট বড় হওয়া, নাক দিয়ে রক্ত পড়া বা রক্তপাত।
কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
আপনি বা আপনার শিশুর উপরে উল্লিখিত অভিযোগ এবং উপসর্গগুলি অনুভব করলে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন। আপনি বা আপনার শিশু যে অভিযোগগুলি অনুভব করছেন তার সঠিক কারণ খুঁজে বের করার জন্য প্রাথমিক পরীক্ষা করা প্রয়োজন।
আলফা -1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি ফুসফুসের কার্যকারিতা এবং কাজকেও প্রভাবিত করতে পারে। আপনার ঘন ঘন কাশি, শ্বাসকষ্ট বা শ্বাস নিতে অসুবিধা হলে আপনার ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন।
যেহেতু আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি বংশগত, আপনার যদি আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি থাকে এবং আপনি গর্ভবতী হওয়ার পরিকল্পনা করছেন, তাহলে আপনার সন্তানের মধ্যে এই রোগটি ছড়ানোর ঝুঁকি নির্ধারণ করতে আপনার ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন।
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি নির্ণয়
আপনি বা আপনার সন্তান যে অভিযোগ এবং লক্ষণগুলি অনুভব করছেন সে সম্পর্কে ডাক্তার প্রশ্ন করবেন। এরপরে, অতিরিক্ত শ্বাসের শব্দ আছে কিনা তা দেখতে ডাক্তার একটি পরীক্ষা করবেন, যেমন "চিৎকার”, শ্বাস-প্রশ্বাসের হার বৃদ্ধি, ত্বক ও চোখের বিবর্ণতা, এবং যকৃতের বৃদ্ধি।
নির্ণয়ের নিশ্চিত করার জন্য, ডাক্তার ফলো-আপ পরীক্ষাগুলি করবেন যার মধ্যে রয়েছে:
- রক্ত পরীক্ষা, রক্তে আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিনের মাত্রা পরিমাপ করতে
- বুকের এক্স-রে, ফুসফুসের ক্ষতি সনাক্ত করতে
- সিটি স্ক্যান, ফুসফুস এবং লিভারের অবস্থা আরও স্পষ্টভাবে দেখতে
- স্পিরোমেট্রি পরীক্ষা, ফুসফুসের কার্যকারিতা মূল্যায়ন করতে
- জিনগত পরীক্ষা, অস্বাভাবিক জিন সনাক্ত করতে যা আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি ঘটাতে পারে
- ত্বকের বায়োপসি, প্যানিকুলাইটিসের কারণ নির্ধারণ করতে যা আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের অভাবের কারণে ঘটতে পারে
আলফা -1 অ্যান্টিট্রিপসিনের অভাবের চিকিত্সা
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের অভাবের চিকিত্সার লক্ষ্য লক্ষণগুলি উপশম করা, রোগের অগ্রগতি রোধ করা এবং জটিলতা প্রতিরোধ করা। চিকিত্সা শরীরে আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিনের মাত্রা, লিভারের কার্যকারিতা এবং ফুসফুসের কার্যকারিতার সাথে সামঞ্জস্য করা হবে।
যদি লিভার এবং ফুসফুস এখনও স্বাভাবিকভাবে কাজ করে, তবে ডাক্তার রোগীকে নিয়মিত চেক-আপ করার এবং ধূমপান, দূষণের সংস্পর্শে আসা এবং অ্যালকোহল সেবন এড়ানোর পরামর্শ দেবেন।
যদি আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতির কারণে লিভার বা ফুসফুসের রোগ হয়ে থাকে, তাহলে রোগীর অবস্থা এবং তীব্রতা অনুযায়ী এই অবস্থার চিকিৎসা করা প্রয়োজন। চিকিত্সার কিছু পদক্ষেপ যা নেওয়া যেতে পারে:
- ব্রঙ্কোডাইলেটর ওষুধ দেওয়া, ফুসফুসের শ্বাসনালীগুলিকে মসৃণ করতে যাতে তারা আরও সহজে শ্বাস নিতে পারে
- কর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধের প্রশাসন, ফুসফুসে প্রদাহ উপশম করতে
- অগমেন্টেশন থেরাপি, আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিন প্রোটিনের মাত্রা বাড়াতে যাতে ফুসফুস স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে পারে এবং আরও ক্ষতি প্রতিরোধ করে
- লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্ট, ক্ষতিগ্রস্ত লিভার প্রতিস্থাপন করতে
যদি আলফা-১ এন্টিট্রিপসিনের ঘাটতিও হয় প্যানিকুলাইটিস, ডাক্তার অ্যান্টিবায়োটিক দেবেন, যেমন টেট্রাসাইক্লিন, ড্যাপসোন বা অন্যান্য ওষুধ, যেমন কোলচিসিন।
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতির জটিলতা
যদি চিকিত্সা না করা হয়, আলফা -1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি নিম্নলিখিত রোগের ঝুঁকি বাড়াতে পারে:
- ফুসফুসের রোগ, যেমন ক্রনিক অবস্ট্রাকটিভ পালমোনারি ডিজিজ (সিওপিডি), পালমোনারি ফাইব্রোসিস বা ফুসফুসের ক্যান্সার
- লিভারের রোগ, যেমন হেপাটাইটিস, লিভার ক্যান্সার, সিরোসিস বা লিভার ফেইলিউর
- ভাস্কুলাইটিস বা রক্তনালীর প্রদাহ
- অগ্ন্যাশয়ের ব্যাধি, যেমন প্যানক্রিয়াটাইটিস
আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি প্রতিরোধ
কারণ এটি একটি জিন মিউটেশনের কারণে হয়, আলফা-1 অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি প্রতিরোধ করা কঠিন। যাইহোক, এই অবস্থার কারণে লিভার এবং ফুসফুসের আরও ক্ষতি প্রতিরোধ করার জন্য, বেশ কয়েকটি পদক্ষেপ নেওয়া যেতে পারে, যথা:
- ব্যায়াম নিয়মিত
- পুষ্টিকর সুষম খাবার খান
- সর্বোত্তম শরীরের ওজন বজায় রাখুন
- ধূমপান করবেন না এবং সিগারেটের ধোঁয়া এড়িয়ে চলুন
- অ্যালকোহল সেবন না করা
- ধুলো বা মোটর গাড়ির ধোঁয়া সহ বায়ু দূষণের সংস্পর্শ এড়িয়ে চলুন
- ইনফ্লুয়েঞ্জা টিকা এবং নিউমোকোকাল টিকা
- হেপাটাইটিসের জন্য টিকা নিন
