পোরফাইরিয়া হল অপূর্ণ হিম গঠনের কারণে সৃষ্ট রোগের একটি গ্রুপ। হেম নিজেই হিমোগ্লোবিনের অংশ, লোহিত রক্তকণিকার প্রোটিন যা ফুসফুস থেকে শরীরের বাকি অংশে অক্সিজেন বহন করে।
পোরফাইরিয়াকে তিন প্রকারে বিভক্ত করা হয়, যথা- তীব্র, ত্বকের এবং মিশ্র। প্রতিটি রোগীর মধ্যে যে লক্ষণগুলি দেখা দিতে পারে তা ভিন্ন, পোরফাইরিয়া আক্রান্ত হওয়ার ধরন এবং এর তীব্রতার উপর নির্ভর করে।
পোরফাইরিয়ার কারণ
যেমন আগে ব্যাখ্যা করা হয়েছে, পোরফাইরিয়া হেম গঠনের একটি অপূর্ণ প্রক্রিয়ার কারণে ঘটে। হিম একটি রাসায়নিক প্রক্রিয়ার মাধ্যমে গঠিত হয় যাতে অনেক এনজাইম জড়িত। যদি প্রয়োজনীয় এনজাইমগুলির অভাব হয় তবে হিমের গঠন অসম্পূর্ণ।
এই অবস্থা পোরফাইরিন তৈরি করতে ট্রিগার করে, যা রাসায়নিক যৌগ যা হিম তৈরি করে। এই পোরফাইরিন তৈরির কারণেই পোরফাইরিয়া লক্ষণ দেখা দেয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই অবস্থা পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।
পোরফাইরিয়া ঝুঁকির কারণ
এছাড়াও আরও অনেকগুলি কারণ রয়েছে যা পোরফাইরিয়াকে ট্রিগার করতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে:
- নির্দিষ্ট কিছু ওষুধের ব্যবহার, যেমন সালফোনামাইড অ্যান্টিবায়োটিক, বারবিটুরেটস, জন্ম নিয়ন্ত্রণ বড়ি এবং অ্যান্টিকনভালসেন্টস
- কিছু কিছু রোগ, যেমন লিভারের রোগ, হেপাটাইটিস সি এবং এইচআইভি
- ধূমপানের অভ্যাস বা অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় গ্রহণ
- ওষুধের অপব্যবহার
- সূর্যালোকসম্পাত
- ডায়েট বা রোজা
- ঋতুস্রাব
- মানসিক চাপ
পোরফাইরিয়া এর লক্ষণ
প্রকারভেদে পোরফাইরিয়ার লক্ষণগুলি নিম্নরূপ:
তীব্র পোরফাইরিয়া
তীব্র পোরফাইরিয়া সাধারণত স্নায়ুতন্ত্রের সাথে সম্পর্কিত উপসর্গ সৃষ্টি করে। লক্ষণগুলি অবিলম্বে প্রদর্শিত হতে পারে এবং খুব গুরুতর হতে পারে, কয়েক সপ্তাহ ধরে চলতে পারে এবং প্রথম আক্রমণের পরে ধীরে ধীরে উন্নতি করতে পারে।
তীব্র পোরফাইরিয়া 2 প্রকার, যথা: কসুন্দর বিরতিহীন পোরফাইরিয়া, যা আরো ঘন ঘন ঘটে, এবং কমিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড ডিহাইড্রেটেস পোরফাইরিয়া (পিlumboporphyria).
তীব্র পোরফাইরিয়ার কিছু লক্ষণ ও উপসর্গ হল:
- পেশী ব্যথা, শক্ত হয়ে যাওয়া, দুর্বলতা, ঝাঁকুনি বা অসাড়তা
- বুকে, পিঠে বা পায়ে ব্যথা
- অসহ্য পেট ব্যাথা
- প্রস্রাব লালচে বা বাদামী রঙের হয়
- মানসিক পরিবর্তন, যেমন উদ্বেগ, বিভ্রান্তি, হ্যালুসিনেশন বা ভয়
- প্রস্রাব করার সময় ব্যাঘাত
- শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধি
- হার্টের ছন্দের ব্যাঘাত (অ্যারিথমিয়া)
- উচ্চ্ রক্তচাপ
- ডায়রিয়া বা এমনকি কোষ্ঠকাঠিন্য
- বমি বমি ভাব এবং বমি
- খিঁচুনি
ত্বকের পোরফাইরিয়া
ত্বকের পোরফাইরিয়া সূর্যালোকের সংবেদনশীলতার কারণে ত্বকে উপসর্গ দেখায়, কিন্তু স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে না। ত্বকের পোরফাইরিয়া 3 প্রকারে বিভক্ত, যথা: পিঅর্ফাইরিয়া কাটেনিয়া টার্ডা (পিসিটি), eরাইথ্রোপয়েটিক প্রোটোপোরফাইরিয়া, এবং গুন্থারের রোগ (গজন্মগতএরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া).
ত্বকের পোরফাইরিয়াতে যে লক্ষণগুলি দেখা দিতে পারে তার মধ্যে রয়েছে:
- ত্বক সূর্যালোক বা অন্যান্য আলোর প্রতি অত্যধিক সংবেদনশীল হওয়ার কারণে ত্বকে জ্বালাপোড়া হয়
- ক্ষতিগ্রস্ত ত্বক এলাকায় অত্যধিক চুল বৃদ্ধি
- ত্বকের রঙ পরিবর্তনের সাথে সাথে ত্বক ভঙ্গুর হয়ে যায়
- লালচে ত্বক (erythema) এবং ফোলা
- বাদামী বা লালচে প্রস্রাব
- ফোস্কা, বিশেষ করে মুখে এবং হাতে
- চুলকানি ফুসকুড়ি
মিশ্রিত পোরফাইরিয়া
মিশ্র পোরফাইরিয়া একই সাথে তীব্র পোরফাইরিয়া এবং ত্বকের পোরফাইরিয়ার লক্ষণ দেখায়, যেমন পেটে ব্যথা ত্বক, স্নায়ুতন্ত্র এবং মানসিক পরিবর্তনের অভিযোগের সাথে। দুটি ধরণের মিশ্র পোরফাইরিয়া রয়েছে, যথা: vঅ্যারিগেট পোরফাইরিয়া এবং জসম্পাদকীয় coproporphyria.
কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
পোরফাইরিয়ার অনেক উপসর্গ অন্যান্য রোগের মতোই। অতএব, যদি আপনি উপরের উপসর্গগুলি অনুভব করেন এবং আপনার পরিবারে পোরফাইরিয়ার ইতিহাস থাকে বা থাকে, তাহলে শর্তটি নিশ্চিত করতে আপনার ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন। দ্রুত চিকিৎসা করা গেলে পোরফাইরিয়াজনিত জটিলতার ঝুঁকি এড়ানো যায়।
পোরফাইরিয়া রোগ নির্ণয়
নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, ডাক্তার রোগীর লক্ষণ এবং চিকিৎসার ইতিহাস জিজ্ঞাসা করবেন, সেইসাথে একটি শারীরিক পরীক্ষাও করবেন। এর পরে, ডাক্তার নির্ণয়কে আরও সঠিক করতে একটি ফলো-আপ পরীক্ষা পরিচালনা করবেন। ফলো-আপ পরীক্ষায় রক্ত, প্রস্রাব এবং মলের নমুনা পরীক্ষা করা অন্তর্ভুক্ত।
রোগীর কী ধরনের পোরফাইরিয়া আছে তা নির্ধারণ করতে ডাক্তাররা রোগী ও তাদের পরিবারের জেনেটিক পরীক্ষাও করতে পারেন।
পোরফাইরিয়া চিকিৎসা
পোরফাইরিয়া রোগের চিকিৎসা নির্ভর করে পোরফাইরিয়া রোগের ধরন এবং রোগীর উপসর্গের তীব্রতার উপর। এখানে ব্যাখ্যা আছে:
তীব্র পোরফাইরিয়া চিকিত্সা
তীব্র পোরফাইরিয়া চিকিত্সার লক্ষ্যগুলি উপসর্গগুলি উপশম করা এবং জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা। চিকিত্সা করা যেতে পারে:
- শরীরে পোরফাইরিনের উৎপাদন সীমিত করার জন্য ইঞ্জেকশনের মাধ্যমে হেমিনের প্রয়োগ, যা হিমের মতো একটি ওষুধ।
- রোগীর শরীরে গ্লুকোজের মাত্রা বজায় রাখার জন্য মুখে বা ইনজেকশন দিয়ে চিনি (গ্লুকোজ) দেওয়া
- তীব্র ব্যথা, পানিশূন্যতা, বমি ও শ্বাসকষ্টের লক্ষণ দেখা দিলে হাসপাতালে চিকিৎসা
ত্বকের পোরফাইরিয়ার চিকিত্সা
ত্বকের পোরফাইরিয়ার চিকিৎসায় সূর্যের এক্সপোজার কমানো এবং রোগীর শরীরে পোরফাইরিনের মাত্রা কমানোর উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়। ত্বকের পোরফাইরিয়া চিকিত্সার জন্য দেওয়া যেতে পারে এমন কিছু চিকিত্সা হল:
- শরীরে আয়রনের মাত্রা কমাতে পর্যায়ক্রমে রক্ত প্রবাহিত করা (ফ্লেবোটমি) যা পোরফাইরিনের মাত্রা কমাতে প্রভাব ফেলে।
- ম্যালেরিয়ার ওষুধ গ্রহণ করা, যেমন হাইড্রোক্সিক্লোরোকুইন বা ক্লোরোকুইন, অতিরিক্ত পোরফাইরিন আরও দ্রুত শোষণ করতে
- সূর্যালোকের এক্সপোজারের অভাবে ভিটামিন ডি-এর ঘাটতি পূরণ করতে প্রতিস্থাপন সাপ্লিমেন্ট গ্রহণ করা
চিকিত্সার সাথে সাহায্য করার জন্য এবং একই সাথে লক্ষণগুলিকে বিকাশ থেকে রোধ করতে, রোগীরা নিম্নলিখিতগুলি করতে পারেন:
- ধূমপান করবেন না, অ্যালকোহল পান করবেন না বা ড্রাগ ব্যবহার করবেন না।
- পোরফাইরিয়া ট্রিগার করতে পরিচিত ওষুধ ব্যবহার করবেন না।
- ডায়েট এবং উপবাস এড়িয়ে চলুন যা ক্যালোরি গ্রহণকে সীমাবদ্ধ করে।
- প্রতিরক্ষামূলক পোশাক পরা এবং ত্বকে সানস্ক্রিন ক্রিম প্রয়োগ করে অতিরিক্ত সূর্যের এক্সপোজার এড়িয়ে চলুন।
- সঠিক পদ্ধতিতে সংক্রমণ এবং ক্ষতগুলির চিকিত্সা করুন এবং স্ট্রেস ভালভাবে পরিচালনা করুন।
পোরফাইরিয়া জটিলতা
প্রতিটি ধরণের পোরফাইরিয়া বিভিন্ন জটিলতার কারণ হতে পারে। তীব্র পোরফাইরিয়ায়, যেসব জটিলতা দেখা দিতে পারে তার মধ্যে রয়েছে:
- পানিশূন্যতা
- উচ্চ্ রক্তচাপ
- শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধি
- দীর্ঘস্থায়ী কিডনি ব্যর্থতা
- হার্টের ক্ষতি
- খিঁচুনি
যদিও ত্বকের পোরফাইরিয়ার কারণে কিছু জটিলতা দেখা দিতে পারে:
- ফোসকাযুক্ত ত্বকের সংক্রমণ
- সুস্থ হওয়ার পর ত্বকের রং ও চেহারা অস্বাভাবিক হয়ে যায়
- ক্ষতিগ্রস্ত ত্বক এলাকায় দাগ টিস্যু
- ত্বকের স্থায়ী ক্ষতি
পোরফাইরিয়া প্রতিরোধ
পোরফাইরিয়া কীভাবে প্রতিরোধ করা যায় তা সঠিকভাবে জানা যায়নি। যাইহোক, নিম্নলিখিত পদক্ষেপগুলি গ্রহণ করলে পোরফাইরিয়া হওয়ার ঝুঁকি কমবে:
- আপনি যদি একটি ওষুধ ব্যবহার করতে যাচ্ছেন বা ডায়েট করতে যাচ্ছেন তবে প্রথমে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।
- ডাক্তারের কাছে নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষা করুন, বিশেষ করে যদি আপনি এমন রোগে ভুগে থাকেন যা পোরফাইরিয়াকে ট্রিগার করতে পারে।
- ধূমপান বা অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় গ্রহণ এড়িয়ে চলুন।
- মাদক সেবন থেকে দূরে থাকুন।
- সূর্যের সংস্পর্শে আসা থেকে নিজেকে রক্ষা করুন, উদাহরণস্বরূপ আপনি বাড়ি থেকে বের হওয়ার সময় লম্বা প্যান্ট এবং লম্বা হাতার শার্ট পরুন।
- মানসিক চাপ ভালভাবে পরিচালনা করুন।
