Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম হল লক্ষণগুলির একটি সংগ্রহ যা দ্বারা সৃষ্ট: দুর্বলতা সংযোগকারী টিস্যুতে যা ত্বক, হাড় বা জয়েন্টগুলিকে সমর্থন করে। মিউটেশন বা জেনেটিক ডিজঅর্ডারের কারণে এই অবস্থা হয়।
Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম বা Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম (EDS) পরিবারে চলতে পারে। এই অবস্থাটি বিরল হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে, যার ঘটনা অনুপাত 1: 5,000 জন। যখন একজন ব্যক্তির এহেলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম থাকে, তখন ত্বক এবং জয়েন্টগুলি আরও স্থিতিস্থাপক বা নমনীয় দেখায়, তবে ভঙ্গুর এবং আঘাতের প্রবণ।
EDS 13 প্রকারের, তবে সবচেয়ে সাধারণ হাইপারমোবাইল ইডিএস. এদিকে ইডিএস যাদের লক্ষণগুলো বেশ গুরুতর ভাস্কুলার ইডিএস, কার্ডিয়াক-ভালভুলার ইডিএস, এবং kyphoscoliotic ইডিএস
এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম সিন্ড্রোমের কারণ
Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম একটি জেনেটিক ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট হয়। কমপক্ষে 20 ধরনের জিন মিউটেশন রয়েছে যা ইডিএস হতে পারে। কিছু সাধারণ ধরনের জিন পাওয়া গেছে যেগুলি হল COL5A1, COL5A2, COL1A1, COL1A2, COL3A1, TNXB, ADAMTS2, PLOD1 এবং FKBP14।
এই জিনের মিউটেশনগুলি ত্বক, জয়েন্ট, হাড় এবং রক্তনালীগুলিকে সমর্থন করে এমন সংযোগকারী টিস্যুতে দুর্বলতা সৃষ্টি করে। ইডিএস পিতামাতা থেকে সন্তানের কাছে প্রেরণ করা যেতে পারে। যাইহোক, কিছু শর্তের অধীনে, EDS এলোমেলোভাবে পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই ঘটতে পারে।
Ehlers-Danlos Sindrom Syndrome এর লক্ষণ
এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম এটি ত্বক, টেন্ডন, লিগামেন্ট, রক্তনালী, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং হাড়কে সমর্থন করে এমন সংযোগকারী টিস্যুর ব্যাঘাত ঘটায়। প্রতিটি রোগীর উপসর্গ ভিন্ন হতে পারে, অভিজ্ঞ ইডিএসের ধরনের উপর নির্ভর করে। যাইহোক, সাধারণভাবে, এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোমের লোকেরা নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি অনুভব করবে:
- জয়েন্টগুলি যেগুলি খুব নমনীয় এবং হাইপারমোবিলিটি সৃষ্টি করে
- ত্বক স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি স্থিতিস্থাপক
- ত্বক মখমলের মত নরম লাগে
- ভঙ্গুর ত্বক, ক্ষত এবং আঘাত করা সহজ
- অস্বাভাবিক দেখায় এমন দাগ দেখা দেওয়া সহজ, যেমন দাগ
উপরে উল্লিখিতগুলি ছাড়াও, নিম্নলিখিতগুলি প্রকার অনুসারে ইডিএসের লক্ষণগুলি আরও বর্ণনা করবে:
1. হাইপারমোবাইল এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোমহাইপারমোবাইল অন্যান্য ধরনের EDS এর তুলনায় EDS হল সবচেয়ে সাধারণ ধরনের EDS। এই অবস্থার সম্মুখীন হওয়ার সময়, আক্রান্তরা বেশ কিছু উপসর্গ অনুভব করতে পারে, যেমন শরীরের স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি নমনীয়তা (হাইপারমোবিলিটি) এবং অস্থির জয়েন্টগুলি স্থানচ্যুত করা সহজ করে তোলে।
জয়েন্ট বা পেশীর ব্যথা যা ক্রমাগত স্থায়ী হয় এবং দুর্বল পেশী (হাইপোটোনিয়া) প্রায়শই ইডিএস-এ আক্রান্ত ব্যক্তিরা অনুভব করেন।
যে সমস্ত শিশুরা এই অবস্থায় ভোগে তারা মোটর বিকাশে বিলম্ব অনুভব করবে, যেমন বসতে, দাঁড়াতে এবং হাঁটতে দেরি হওয়া।
2. ভাস্কুলার এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোমকিছু উপসর্গ দেখা দিতে পারে যখন একজন ব্যক্তি ভুগছেন ভাস্কুলার এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম এগুলি হল বড় চেহারার চোখ, একটি ছোট নাক, পাতলা উপরের ঠোঁট, ছোট কান, পাতলা ত্বক যা সহজেই ঘা হয়, ভেরিকোজ শিরা এবং আরও নমনীয় আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুল।
উপরন্তু, এই ধরনের EDS রোগীদের দুর্বল রক্তনালী আছে এবং ছিঁড়ে যাওয়ার প্রবণতা রয়েছে। ফলে রক্তপাত হতে পারে।
3. কার্ডিয়াক-ভালভুলার এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম 4. কিফোস্কোলিওটিক এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম যখন অভিজ্ঞতা কিফোস্কোলিওটিক এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম, মেরুদন্ডের ব্যাধি অনুভব করার পাশাপাশি, আক্রান্তরা দুর্বল হাড়, অদূরদর্শীতা (মায়োপিয়া), গ্লুকোমা এবং জয়েন্টের ব্যাধিগুলিও অনুভব করতে পারে, যার মধ্যে জয়েন্টগুলি আরও নমনীয়, আলগা এবং সহজে স্থানান্তরিত হয় (স্থানচ্যুতি)। 5. ক্লাসিক Ehlers-Danlos সিন্ড্রোমআক্রান্ত ব্যক্তির মসৃণ ত্বক থাকে, সহজেই ক্ষত হয় এবং কপাল, হাঁটু এবং কনুইতে সহজেই অশ্রু হয়। এই ক্ষতগুলি ক্ষত সৃষ্টি করে যা নিরাময়ে দীর্ঘ সময় নেয় এবং ত্বকে বিস্তৃত দাগ ফেলে। উপরন্তু, এই ধরনের ইডিএস হার্নিয়াস এবং অঙ্গ ব্যর্থতার কারণ হতে পারে।প্রল্যাপ্স), পাশাপাশি সমতল ফুট. এছাড়াও, ইডিএসের অন্যান্য বিভিন্ন প্রকার রয়েছে যা খুবই বিরল, থেকে শুরু করে আর্থ্রোক্যালাসিয়া এহেলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম, ডার্মাটোসপ্যারাক্সিস এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম, ভঙ্গুর কর্নিয়া এহেলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম,স্পন্ডিলোডিসপ্লাস্টিক এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম, Musculocontractural Ehlers-Danlos syndrome, মায়োপ্যাথিক এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম, এবং পিরিওডন্টাল এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম। উপরে উল্লিখিত হিসাবে অভিযোগ এবং উপসর্গ দেখা দিলে ডাক্তারের কাছে একটি পরীক্ষা করুন। জটিলতা প্রতিরোধ করতে এবং অন্তর্নিহিত কারণ নির্ধারণের জন্য প্রাথমিক পরীক্ষা এবং চিকিত্সা প্রয়োজন। যদি আপনার বা আপনার সঙ্গীর এমন একটি পরিবার থাকে যারা EDS-তে ভুগছেন, তাহলে ভবিষ্যৎ প্রজন্মের কাছে এই অবস্থার সংক্রমণ হওয়ার ঝুঁকি নির্ধারণ করতে জেনেটিক পরীক্ষা করুন। এ ছাড়া ভুক্তভোগীরা ভাস্কুলার এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম যারা গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করছেন তাদের জটিলতা প্রতিরোধের জন্য প্রথমে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে। Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম নির্ণয় নির্ধারণ করতে, ডাক্তার অভিযোগ এবং উপসর্গ, সেইসাথে রোগীর এবং পরিবারের চিকিৎসা ইতিহাস জিজ্ঞাসা করবে। এর পরে, ডাক্তার একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ পরীক্ষা করবেন, যার মধ্যে জয়েন্টগুলির নমনীয়তা এবং ত্বকের স্থিতিস্থাপকতা এবং রোগীর ত্বকে দাগগুলি পরীক্ষা করা সহ। রোগীর তীব্রতা এবং অবস্থা নির্ধারণ করতে, ডাক্তার সহায়ক পরীক্ষাগুলি পরিচালনা করবেন, যেমন: IVF পদ্ধতিতে ভবিষ্যৎ ভ্রূণের (ভ্রুণ) জেনেটিক অস্বাভাবিকতা শনাক্ত করতেও ডিএনএ পরীক্ষা করা যেতে পারে। Ehlers-Danlos syndrome (EDS) এর কোন প্রতিকার নেই। চিকিত্সার লক্ষ্য লক্ষণগুলির তীব্রতা হ্রাস করা এবং জটিলতা প্রতিরোধ করা। Ehlers-Danlos সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি কমাতে ব্যবহৃত চিকিত্সা পদ্ধতিগুলির মধ্যে রয়েছে: ইডিএস আক্রান্তদের অভিযোগ এবং উপসর্গগুলি কমাতে যে ওষুধগুলি দেওয়া হবে তা হল: ইডিএস-এর রোগীদের থেরাপি নেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হবে, যেমন: সমর্থনকারী সরঞ্জামের ব্যবহার, যেমন সমর্থন (ধনুর্বন্ধনী) এবং একটি হুইলচেয়ার, চলাচলের সুবিধার্থেও করা যেতে পারে। বারবার স্থানচ্যুতি বা ক্ষতিগ্রস্ত রক্তনালী বা অঙ্গ মেরামতের কারণে জয়েন্টের ক্ষতি মেরামত করার জন্য সার্জারি করা হবে, বিশেষ করে রোগীদের ক্ষেত্রে ভাস্কুলার এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম উপরের বেশ কয়েকটি চিকিত্সা পদ্ধতি ছাড়াও, এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিদের স্ব-যত্ন করার পরামর্শ দেওয়া হয়। কিছু স্ব-যত্ন পদক্ষেপ যা করা যেতে পারে: Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম থেকে জটিলতা পরিবর্তিত হতে পারে, উপসর্গের ধরন এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। এখানে কিছু জটিলতা ঘটতে পারে: Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যাবে না কারণ এটি একটি জেনেটিক ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট হয়। যাইহোক, আপনি গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করার আগে এবং নিয়মিত গর্ভাবস্থার পরীক্ষা-নিরীক্ষার আগে পরামর্শ বা জেনেটিক পরীক্ষা করে আপনার শিশুর এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম হওয়ার ঝুঁকি কমাতে পারেন।কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
Ehlers-Danlos Sindrom Syndrome রোগ নির্ণয়
Ehlers-Danlos Sindrom সিন্ড্রোম চিকিত্সা
ওষুধের
থেরাপি
অপারেশন
নিজের যত্ন
এহলারস-ড্যানলোস সিনড্রোমের জটিলতা
Ehlers-Danlos Sindrom সিন্ড্রোম প্রতিরোধ
