গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতি - লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

স্বল্পতা gলুcose-6-পিএইচosপিএইচedউহyড্রোজেনেস (G6PD) হল একটি বংশগত রোগ যা G6PD এনজাইমের অভাবের কারণে ঘটে। এই রোগটি ছেলেদের মধ্যে বেশি দেখা যায়।

G6PD এনজাইম লোহিত রক্ত ​​কণিকাকে স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে সাহায্য করে এবং ক্ষতিকারক যৌগ থেকে লাল রক্ত ​​কণিকাকে রক্ষা করে। যখন শরীরে এই এনজাইমের অভাব থাকে, তখন লোহিত রক্তকণিকাগুলি তৈরি হওয়ার চেয়ে দ্রুত ভেঙে যায়, যার ফলে রক্তাল্পতা হয়।

G6PD অভাবের চিকিত্সা ট্রিগারিং ফ্যাক্টর নির্মূল করে করা হয়। যাইহোক, যদি অবস্থা যথেষ্ট গুরুতর হয়, G6PD আক্রান্ত ব্যক্তিরা স্বল্পতা রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হতে পারে।

গ্লুর অভাবের লক্ষণcose-6-পিএইচosপিএইচe dehyড্রোজেনেস (G6PD)

G6PD এর ঘাটতি কোনো উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে না। যাইহোক, যদি অনেক লোহিত রক্ত ​​কণিকা ফেটে যায়, রোগী হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে, যেমন:

  • মাথা ঘোরা।
  • ফ্যাকাশে চামড়া.
  • শরীর সহজেই ক্লান্ত হয়ে পড়ে।
  • গাঢ় প্রস্রাব।
  • ত্বকের হলুদ এবং চোখের সাদা অংশ (জন্ডিস)।
  • যকৃত এবং প্লীহা বৃদ্ধি।
  • হার্ট বিট।
  • শ্বাস নিতে কষ্ট হয়।

কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে

আপনার শিশুর হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার উপরোক্ত উপসর্গ আছে কিনা আপনার শিশুরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে যোগাযোগ করুন। শিশুর বৃদ্ধি এবং বিকাশের সময়, বাবা-মাকে শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করাতে হবে। এই পরীক্ষাটি শিশুর নিয়মিত টিকাদানের সময়সূচীর সাথে একযোগে করা যেতে পারে।

আপনি বা আপনার পরিবার যদি G6PD-এর ঘাটতিতে ভুগে থাকেন, তাহলে সন্তান নেওয়ার সিদ্ধান্ত নেওয়ার আগে আপনার সন্তানের মধ্যে এই রোগটি ছড়িয়ে পড়ার সম্ভাবনা সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

অভাবের কারণ জিলুcose-6-পিএইচosপিএইচeডিউহyড্রোজেনেস (G6PD)

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) এর ঘাটতি মিউটেশন বা জিনের পরিবর্তনের কারণে ঘটে যা G6PD এনজাইম তৈরি করে যা শিশুদের মধ্যে প্রেরণ করা যেতে পারে। এই জিনের মিউটেশনের কারণে এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে G6PD এনজাইমের অভাব হয় বা নেই।

এই অবস্থা রক্তের কোষের বেঁচে থাকাকে প্রভাবিত করবে। আপনার যদি পর্যাপ্ত G6PD এনজাইম না থাকে, তাহলে লোহিত রক্তকণিকা আরও সহজে ভেঙে যাবে। নিম্নলিখিত কারণগুলির দ্বারা ট্রিগার হলে লোহিত রক্তকণিকাগুলি ফেটে যাওয়ার প্রবণতা বেশি হবে:

  • খরচ Fava মটরশুটি.
  • ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাস দ্বারা সৃষ্ট সংক্রামক রোগ।
  • ন্যাপথলিনের এক্সপোজার, কর্পূরের মধ্যে পাওয়া একটি যৌগ।
  • ওষুধ, যেমন অ্যান্টিবায়োটিক, অ্যান্টিম্যালেরিয়াল এবং ব্যথা উপশমকারী।

ছেলেদের মধ্যে G6PD এর ঘাটতি বেশি দেখা যায়। এর কারণ হল যে জিনটি G6PD এনজাইম তৈরি করে সেটি X ক্রোমোজোমে অবস্থিত৷ যেমনটি সুপরিচিত, পুরুষদের একটি XY ক্রোমোজোম থাকে, যেখানে মহিলাদের একটি XX ক্রোমোজোম থাকে৷ অন্য কথায়, একজন মহিলার শুধুমাত্র G6PD এর ঘাটতি হতে পারে, যদি বাবা-মা উভয়েই এই রোগে ভোগেন।

অভাব নির্ণয় জিলুcose-6-পিএইচosপিএইচeডিউহyড্রোজেনেস (G6PD)

ডাক্তার রোগীকে জিজ্ঞাসা করবেন তারা যে লক্ষণগুলি অনুভব করছেন, সেইসাথে পরিবারের কোনো সদস্য G6PD-এর ঘাটতিতে ভুগছেন কিনা। ডাক্তার রক্তাল্পতা, জন্ডিস এবং বর্ধিত লিভার এবং প্লীহার লক্ষণগুলি দেখতে একটি শারীরিক পরীক্ষাও করবেন।

যদি ডাক্তার সন্দেহ করেন যে রোগীর G6PD ঘাটতি আছে, তাহলে ডাক্তার নিম্নলিখিত তদন্তগুলি সম্পাদন করবেন:

  • সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা

সম্পূর্ণ রক্ত ​​​​গণনার মাধ্যমে, ডাক্তার রক্তে লোহিত রক্তকণিকা, প্রোটিন এবং বিলিরুবিনের সংখ্যা নির্ধারণ করতে পারেন।

  • পেটের আল্ট্রাসাউন্ড

লিভার এবং প্লীহা বড় হওয়ার সম্ভাবনা দেখতে পেটের আল্ট্রাসাউন্ড করা হয়।

  • জেনেটিক পরীক্ষা

G6PD জিনে সম্ভাব্য মিউটেশন পরীক্ষা করার জন্য রক্ত ​​পরীক্ষার মাধ্যমে জেনেটিক পরীক্ষা করা হয়।

অভাবের চিকিৎসা জিলুcose-6-পিএইচosপিএইচeডিউহyড্রোজেনেস (G6PD)

G6PD অভাবের চিকিৎসা হল এই রোগের ট্রিগারিং ফ্যাক্টরকে দূর করা। উদাহরণস্বরূপ, যদি G6PD এর ঘাটতি সংক্রমণের কারণে হয়, তাহলে চিকিত্সা হল সংক্রমণ দূর করা। ওষুধ খাওয়ার পর যদি লক্ষণ দেখা দেয়, তাহলে চিকিৎসা হলো ওষুধ খাওয়া বন্ধ করা।

G6PD অভাবের লক্ষণগুলি সাধারণত একবার ট্রিগারিং ফ্যাক্টরটির চিকিত্সা করা হলে বন্ধ হয়ে যায়। যাইহোক, যদি রোগীর অবস্থা হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াতে অগ্রসর হয় তবে আরও নিবিড় চিকিত্সা দেওয়া উচিত। চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত:

  • রক্তে অক্সিজেনের মাত্রা ঠিক রাখতে অক্সিজেন দেওয়া।
  • ক্ষতিগ্রস্থ রক্তকণিকা প্রতিস্থাপনের জন্য রক্ত ​​​​সঞ্চালন।

জটিলতাস্বল্পতা জিলুcose-6-পিএইচosপিএইচeডিউহyড্রোজেনেস (G6PD)

ক্রমাগত G6PD এর ঘাটতি হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াকে ট্রিগার করতে পারে, যা রক্তের অভাবজনিত রোগ যেখানে লোহিত রক্তকণিকাগুলি তৈরি হওয়ার চেয়ে দ্রুত ধ্বংস হয়ে যায়। যদি চেক না করা হয়, রোগীরা হার্টের ছন্দে ব্যাঘাত, হার্টের পেশীর অস্বাভাবিকতা বা হার্ট ফেইলিউর অনুভব করতে পারে।

প্রতিরোধস্বল্পতা জিলুcose-6-পিএইচosপিএইচeডিউহyড্রোজেনেস (G6PD)

G6PD ঘাটতি বংশগত কারণে সৃষ্ট একটি রোগ, তাই এটি প্রতিরোধ করা কঠিন। কিন্তু আপনি যদি এই রোগে ভোগেন তবে আপনি ট্রিগার ফ্যাক্টরগুলি এড়াতে পারেন। যেমন গ্রাস না করে Fava মটরশুটি এবং ওষুধ যা উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে।