অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম বা অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম (AIS) একটি জেনেটিক ব্যাধি যা শিশুদের লিঙ্গ ও প্রজনন অঙ্গের বিকাশকে প্রভাবিত করে। এই সিনড্রোমের কারণে একাধিক লিঙ্গ বা একটি মেয়ে নিয়ে একটি শিশু ছেলে জন্মগ্রহণ করে।
কিছু অভিযোগ বা লক্ষণ যা দেখা যায় যখন একটি শিশুর এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা দেখা যায় তাদের যোনি আছে কিন্তু জরায়ু ও ডিম্বাশয় নেই বা যাদের পুরুষাঙ্গ সম্পূর্ণরূপে বিকশিত হয়নি এবং ক্রিপ্টরকিডিজম আছে।
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম একটি বিরল অবস্থা। এই রোগটি প্রতি 100,000 জন্মের মধ্যে 13 টি শিশুর মধ্যে অনুমান করা হয়। এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের রোগীরা সুস্থ ও স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে, কিন্তু তাদের যৌন অঙ্গে অস্বাভাবিকতার কারণে সন্তান ধারণ করতে পারে না।
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের কারণ
এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম X ক্রোমোজোমের একটি জেনেটিক অস্বাভাবিকতার কারণে ঘটে। এই ব্যাধির কারণে শরীর টেসটোসটেরন হরমোনের প্রতি সাড়া দিতে অক্ষম হয়, যে হরমোন পুরুষের বৈশিষ্ট্যগুলি নিয়ন্ত্রণ করে, যেমন লিঙ্গ বৃদ্ধি।
সাধারণত, প্রত্যেকেরই দুই ধরনের সেক্স ক্রোমোজোম থাকে যা তাদের পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, যথা X এবং Y ক্রোমোজোম। মেয়েদের XX ক্রোমোজোম থাকে, ছেলেদের XY ক্রোমোজোম থাকে।
এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমে, বাচ্চা ছেলেরা XY ক্রোমোজোম নিয়ে জন্মায়, তবে মায়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক ব্যাধিগুলি হরমোন টেস্টোস্টেরনের প্রতি শিশুর শরীরের প্রতিক্রিয়াতে হস্তক্ষেপ করবে।
উপরোক্ত অবস্থার কারণে শিশুর যৌন অঙ্গের বিকাশ অস্বাভাবিক হয়। ফলস্বরূপ, শিশুর যৌন অঙ্গগুলি পুরুষ এবং মহিলার যৌন অঙ্গগুলির সংমিশ্রণ হিসাবে বৃদ্ধি পেতে পারে। তবে তার অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি পুরুষের অভ্যন্তরীণ অঙ্গ হিসাবে থাকে।
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমে X ক্রোমোজোম জেনেটিক অস্বাভাবিকতা মায়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। কারণ মায়ের 2 X ক্রোমোজোম রয়েছে, এই ব্যাধিটি মায়ের যৌন অঙ্গগুলির বিকাশে কোনও প্রভাব ফেলে না, তবে তিনি তার ছেলেদের কাছে ত্রুটিপূর্ণ X জিন প্রেরণ করতে পারেন।
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের লক্ষণ
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি রোগীর ধরণের উপর নির্ভর করে। এখানে ব্যাখ্যা:
আংশিক এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম (আংশিক অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম/PAIS)
আংশিক এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমে, টেস্টোস্টেরন হরমোনের প্রতি শিশুর শরীরের প্রতিক্রিয়ার অভাব যৌন অঙ্গগুলির বিকাশকে ব্যাহত করবে, যার ফলে শিশুর যৌনাঙ্গগুলি একটি শিশু মেয়ে এবং একটি শিশু ছেলের লিঙ্গের সংমিশ্রণের মতো দেখাবে।
আংশিক এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম (PAIS) এর লক্ষণ ও উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে:
- লিঙ্গের নীচে অবস্থিত একটি প্রস্রাবের গর্ত সহ একটি ছোট লিঙ্গ থাকা (হাইপোস্পাডিয়াস)
- একটি বড় ভগাঙ্কুর সঙ্গে একটি যোনি আছে কিন্তু কোন জরায়ু নেই
- ক্রিপ্টরকিডিজম, যেখানে অণ্ডকোষ জন্মের সময় অণ্ডকোষে নেমে আসে না
- পুরুষ রোগীদের মধ্যে স্তন বৃদ্ধি (গাইনোকোমাস্টিয়া)
এটি লক্ষ করা উচিত যে PAIS রোগীদের মধ্যে ক্রিপ্টরকিডিজম সাধারণত স্বীকৃত হয় না, যদি না রোগীর ইনগুইনাল হার্নিয়া থাকে।
সম্পূর্ণ অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম (সম্পূর্ণ অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম/REIN)
সম্পূর্ণ এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমে, শরীর টেসটোসটেরন হরমোনের প্রতি একেবারেই সাড়া দেয় না, তাই বাচ্চা ছেলেটিকে সম্পূর্ণরূপে একটি শিশু কন্যার মতো দেখাবে। এই অবস্থা 20 হাজার শিশুর মধ্যে 1 জনের মধ্যে ঘটে।
সম্পূর্ণ অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমে (CAIS) লক্ষণ ও লক্ষণগুলি দেখা যায়:
- একটি যোনি আছে, কিন্তু কোন জরায়ু এবং ডিম্বাশয়
- একটি সংক্ষিপ্ত যোনি গভীরতা আছে, এটি সহবাস করা কঠিন করে তোলে
- বয়ঃসন্ধিতে প্রবেশ করার সময় স্বাভাবিক স্তন বৃদ্ধির অভিজ্ঞতা, কিন্তু তার বয়সী মহিলাদের তুলনায় লম্বা উচ্চতা
- বয়ঃসন্ধিকালে ঋতুস্রাব হয় না এবং বগলে বা পিউবিক চুলের বৃদ্ধি হয় না
কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
আপনার সন্তানের উপরে উল্লিখিত অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের লক্ষণ দেখা গেলে ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন। আপনার যদি এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের পারিবারিক ইতিহাস থাকে এবং গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করছেন, তাহলে আপনার সন্তানের কাছে এই রোগটি ছড়িয়ে দেওয়ার ঝুঁকি সম্পর্কে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম নির্ণয়
আংশিক অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা যেতে পারে কারণ শিশুর লিঙ্গটি পুরুষ এবং মহিলা লিঙ্গের মিশ্রণের মতো দেখায়। এটি সম্পূর্ণ এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম থেকে ভিন্ন যা শিশুটি বয়ঃসন্ধিতে প্রবেশ করলেই উপলব্ধি করা যায়, কারণ শিশুর মাসিক হয় না।
যদি ডাক্তার সন্দেহ করেন যে আপনার সন্তানের AIS আছে, ডাক্তার বেশ কয়েকটি ফলো-আপ পরীক্ষা করবেন, যেমন:
- রক্ত পরীক্ষা, টেস্টোস্টেরনের মাত্রা পরীক্ষা করতে, গ্রোথ হরমোন (এলএইচ), এবং ফলিকল-উত্তেজক হরমোন (FSH)
- জেনেটিক পরীক্ষা, লিঙ্গের ক্রোমোজোম নির্ধারণ করতে এবং X ক্রোমোজোমে জেনেটিক অস্বাভাবিকতা দেখতে
- পেলভিক আল্ট্রাসাউন্ড, জরায়ু এবং ডিম্বাশয়ের উপস্থিতি সনাক্ত করতে
- বায়োপসি, ক্রিপ্টরকিড রোগীদের অস্বাভাবিক টিস্যু বৃদ্ধির উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি সনাক্ত করতে
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম চিকিত্সা
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য, ডাক্তাররা অস্ত্রোপচার করবেন। তবে অপারেশন করার আগে রোগীর বাবা-মাকে তাদের সন্তানের লিঙ্গ বেছে নিতে বলা হবে।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, CAIS রোগীদের পিতামাতারা তাদের সন্তানদের মেয়ে হিসাবে বড় করতে বেছে নেন, কারণ তাদের যৌনতা যোনিপথে থাকে। অন্যদিকে, PAIS রোগীদের পিতামাতারা তাদের সন্তানদের লিঙ্গ নির্ধারণ করা কঠিন বলে মনে করবেন কারণ তাদের যৌনাঙ্গের আকৃতিতে পুরুষ এবং মহিলা উভয় বৈশিষ্ট্য রয়েছে।
সন্তানের লিঙ্গ নির্ধারণ করার পরে, ডাক্তার নির্বাচিত লিঙ্গ অনুসারে রোগীর লিঙ্গের আকৃতি সংশোধন করার জন্য একটি অপারেশন করবেন। রোগীর বয়ঃসন্ধিতে প্রবেশের আগে বা পরে অপারেশন করা যেতে পারে। সঞ্চালিত করা যেতে পারে এমন কিছু অপারেশন হল:
- একটি হার্নিয়া মেরামত করার জন্য সার্জারি, যা প্রায়শই অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের রোগীদের দ্বারা অভিজ্ঞ হয়
- ক্রিপ্টরকিডিজম রোগীদের অণ্ডকোষ অপসারণ বা অণ্ডকোষকে অণ্ডকোষে স্থানান্তরের জন্য সার্জারি
- হাইপোস্প্যাডিয়াসে আক্রান্ত রোগীদের লিঙ্গের অগ্রভাগকে লিঙ্গের অগ্রভাগে সরানোর জন্য অস্ত্রোপচার
- একটি সংক্ষিপ্ত যোনি আকৃতি সংশোধন এবং ভগাঙ্কুরের আকার কমাতে সার্জারি
- PAIS রোগীদের জন্য স্তন হ্রাস সার্জারি যারা পুরুষ হিসাবে বড় হবে এবং স্তন বৃদ্ধির অভিজ্ঞতা লাভ করবে
- এন্ড্রোজেন হরমোন থেরাপি, যেমন মেস্টেরোলন পুরুষ বৈশিষ্ট্যের বৃদ্ধিকে উদ্দীপিত করতে, যেমন গোঁফ এবং দাড়ির বৃদ্ধি, লিঙ্গের বৃদ্ধি এবং কণ্ঠস্বরকে ভারী করতে
- ইস্ট্রোজেন হরমোন থেরাপি রোগীর শরীরকে মহিলা বৈশিষ্ট্য অনুযায়ী গঠন করতে এবং মেনোপজের লক্ষণ এবং অস্টিওপোরোসিস প্রতিরোধ করতে সাহায্য করে
মনে রাখবেন, ইস্ট্রোজেন থেরাপি নারী হিসেবে বেড়ে ওঠা রোগীদের মাসিক শুরু করবে না, কারণ তাদের জরায়ু নেই।
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের জটিলতা
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম থেকে উদ্ভূত অনেক জটিলতা হল:
- মনস্তাত্ত্বিক সমস্যা, যেমন লাজুকতা বা রাগ এবং সামাজিক মিথস্ক্রিয়া এড়ানো
- পুরুষ হিসাবে বেড়ে ওঠা PAIS রোগীদের মধ্যে অস্বাভাবিক লিঙ্গের বিকাশ, স্তনের বৃদ্ধি এবং বন্ধ্যাত্ব
- টেস্টিকুলার ক্যান্সার, একজন CAIS রোগী বয়ঃসন্ধিতে প্রবেশ করার পর টেস্টিস অপসারণ না করার কারণে
- নারী হিসেবে বেড়ে ওঠা রোগীদের সন্তানসন্ততি হতে পারে না, কারণ তাদের জরায়ু ও ডিম্বাশয় নেই
অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম প্রতিরোধ
উপরে বর্ণিত হিসাবে, এন্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম বংশগত কারণে জেনেটিক ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট হয়। তাই এই রোগ প্রতিরোধ করা যাচ্ছে না।
যাইহোক, আপনার সন্তান এই রোগে কতটা ঝুঁকিতে ভুগছে তা জানতে আপনি একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ এবং প্রসবপূর্ব পরীক্ষা করতে পারেন, বিশেষ করে যদি পরিবারে অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোমের ইতিহাস থাকে।
