নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 (NF2) হল একটি জেনেটিক ব্যাধি যা মস্তিষ্ক, মেরুদন্ড এবং স্নায়ু কোষের স্নায়ু টিস্যুতে সৌম্য টিউমারের বৃদ্ধি ঘটায়। ভেস্টিবুলার স্কোয়ানোমা বা অ্যাকোস্টিক নিউরোমা হল একটি সৌম্য টিউমার যা প্রায়শই নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 এর ফলে উদ্ভূত হয়।
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 1 এর চেয়ে কম সাধারণ অবস্থা। NF2 সাধারণত প্রতি 25,000 জন্মে একজনের মধ্যে ঘটে। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2-এর লক্ষণগুলি সাধারণত 20 বছর বয়সে তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে দেখা দিতে শুরু করে। যে লক্ষণগুলি প্রায়ই দেখা যায়, যেমন শ্রবণশক্তি হ্রাস, কানে বাজানো এবং ভারসাম্যের ব্যাধি।
কারণ নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 ক্রোমোজোম 22 বা NF2 জিনের জেনেটিক অস্বাভাবিকতার কারণে ঘটে। এই জেনেটিক অস্বাভাবিকতা (মিউটেশন) প্রোটিন মারলিন উৎপাদনে ব্যাঘাত ঘটায়। এটি আরও স্নায়ু কোষের অনিয়ন্ত্রিত বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে।
এই জিন মিউটেশনের সঠিক কারণ জানা যায়নি। যাইহোক, যেসব শিশুর বাবা বা মা নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 আছে তাদের এই ব্যাধি হওয়ার ঝুঁকি 50%।
এই ব্যাধি NF2 এর পারিবারিক ইতিহাস ছাড়া এলোমেলোভাবে ঘটতে পারে। এই অবস্থা বলা হয় মোজাইক NF2. সঙ্গে শিশু মোজাইক NF2 সাধারণত হালকা লক্ষণ থাকে।
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 এর লক্ষণ
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 (NF2) স্নায়ু কোষে সৌম্য টিউমারের বৃদ্ধি ঘটায়। টিউমারের বৃদ্ধি যেকোনো স্নায়ুতে হতে পারে। NF 2 এর কারণে বিভিন্ন ধরণের টিউমার দেখা দিতে পারে, যথা:
- অ্যাকোস্টিক নিউরোমা, যা একটি সৌম্য টিউমার যা কান এবং মস্তিষ্কের সাথে সংযোগকারী স্নায়ুতে বৃদ্ধি পায়
- গ্লিওমাস অন্তর্ভুক্তependymomas, যথা টিউমার যা মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের গ্লিয়াল কোষে বৃদ্ধি পায়
- মেনিনজিওমাস হল টিউমার যা মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডকে ঘিরে থাকা মেনিঞ্জেসে (প্রতিরক্ষামূলক ঝিল্লি) বৃদ্ধি পায়
- শোয়ানোমা, যা একটি টিউমার যা কোষে উদ্ভূত হয় যা স্নায়ু কোষগুলিকে আবৃত করে
যদিও লক্ষণ এবং অভিযোগ অল্পবয়স্কদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 এর কারণও হতে পারে: কিশোর কর্টিকাল ছানি, যেমন ছানি যা শিশুদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়।
যে অভিযোগগুলি দেখা দেয় তা নির্ভর করবে টিউমার কোথায় বেড়েছে তার উপর। যাইহোক, সাধারণভাবে, কিছু লক্ষণ বা অভিযোগ যা প্রায়শই NF2 নির্দেশ করে:
- টিনিটাস
- ভারসাম্য ব্যাধি
- শ্রবণ ব্যাধি
- চাক্ষুষ ব্যাঘাত এবং গ্লুকোমা
- স্মৃতি হানি
- মুখ, বাহু বা পায়ে অসাড়তা
- খিঁচুনি
- ভার্টিগো
- গিলতে ব্যাধি
- কথা বলার সময় উচ্চারণ কম স্পষ্ট হয়
- ত্বকের নিচে দাগ দেখা যায়
- পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথির কারণে ব্যথা
- পিঠে ব্যাথা
কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
আপনি উপরে উল্লিখিত নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2-এর কোনো উপসর্গ অনুভব করলে আপনার ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন। প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা NF2 এর কারণে টিউমার এবং জটিলতার বিকাশ রোধ করবে বলে আশা করা হচ্ছে।
রোগ নির্ণয় নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2
ডাক্তার রোগীর লক্ষণ, চিকিৎসা ইতিহাস এবং নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 এর পারিবারিক ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন। এর পরে, ডাক্তার একটি স্নায়বিক পরীক্ষা, কান পরীক্ষা এবং চোখের পরীক্ষা করবেন। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে, ডাক্তার নিম্নলিখিত আকারে সহায়ক পরীক্ষাগুলি করবেন:
- একটি এমআরআই বা সিটি স্ক্যান দিয়ে স্ক্যান করা হয়, একটি শোয়ানোমা, অ্যাকোস্টিক নিউরোমা, মেনিনজিওমা বা গ্লিওমা সনাক্ত করতে
- জেনেটিক পরীক্ষা, একটি জিন মিউটেশন আছে কিনা তা নির্ধারণ করতে
আপনি বা আপনার সঙ্গী যদি নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2-এ ভুগে থাকেন, তাহলে সন্তান গর্ভে থাকার পর থেকে জেনেটিক পরীক্ষাও করা যেতে পারে। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 ভ্রূণে সংক্রমিত হয়েছে কিনা তা নির্ধারণ করা এর লক্ষ্য।
চিকিৎসা নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 নিরাময় করা যায় না। উপসর্গ ও অভিযোগের সাথে চিকিৎসা সামঞ্জস্য করা হবে। চিকিত্সক দ্বারা পরিচালিত কিছু চিকিত্সার পদক্ষেপগুলি হল:
পর্যবেক্ষণ
ডাক্তার পর্যবেক্ষণ বা নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করবেন। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 এর সম্মুখীন হওয়ার সময় বেড়ে ওঠা টিউমারের বিকাশ নির্ধারণের জন্য এটি করা হয়। পর্যবেক্ষণের সময় যদি অভিযোগ বা উপসর্গ দেখা দেয়, তবে ডাক্তার অবস্থা অনুযায়ী থেরাপি করবেন।
পর্যবেক্ষণের সময়, ডাক্তার টিউমার বৃদ্ধির পাশাপাশি নিয়মিত চোখ ও কান পরীক্ষা দেখতে নিয়মিত এমআরআই স্ক্যান করবেন।
ফিজিওথেরাপি
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2-এ সঞ্চালিত ফিজিওথেরাপি রোগীর দ্বারা অভিজ্ঞ ব্যাধি বা অভিযোগগুলির সাথে সামঞ্জস্য করা হবে। উদাহরণস্বরূপ, যদি রোগীর শ্রবণশক্তি হ্রাস পায়, তাহলে অন্যান্য লোকেদের সাথে কীভাবে যোগাযোগ করতে হয় তা প্রশিক্ষণের জন্য থেরাপি করা হবে, এটি হতে পারে সাইন ল্যাঙ্গুয়েজ শেখানোর মাধ্যমে।
যদি NF2 রোগীর কানে বাজতে থাকে বা টিনিটাস হয় তবে এটি করা হবে টিনিটাস পুনরায় প্রশিক্ষণ থেরাপি. এই থেরাপির লক্ষ্য হল প্রশিক্ষিত করা এবং রোগীকে কানে বাজানোর সাথে খাপ খাইয়ে নেওয়া।
হিয়ারিং এইড ইনস্টলেশন
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 রোগীদের প্রায়ই শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং এমনকি শ্রবণশক্তি হ্রাস পায়, তাই শ্রবণ সহায়ক বা শ্রবণ প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয়। শ্রবণ ইমপ্লান্টের 2 প্রকার রয়েছে যা ব্যবহার করা যেতে পারে, যথা কক্লিয়ার ইমপ্লান্ট বা অডিটরি ব্রেনস্টেম ইমপ্লান্ট.
অপারেশন
টিউমার অপসারণ বা ছানির চিকিৎসার জন্য অস্ত্রোপচার করা হয়, যাতে জটিলতা প্রতিরোধ করা যায়।
রেডিওথেরাপি
টিউমার অপসারণের জন্য এই পদ্ধতিটি এক্স-রে শক্তির সাহায্যে করা হয়।
ওষুধের
অভিযোগ ও উপসর্গ উপশমের জন্য ওষুধ দেওয়া যেতে পারে। ব্যথা হলে ডাক্তার ব্যথার ওষুধ দেবেন.
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 এর জটিলতা
অবিলম্বে চিকিত্সা না করা হলে, নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে যেমন:
- স্থায়ী শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং বধিরতা
- মুখের স্নায়ুর ক্ষতি
- চাক্ষুষ ব্যাঘাত
- অসাড়
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 প্রতিরোধ
নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 একটি জেনেটিক ব্যাধি যা প্রতিরোধ করা কঠিন বা এমনকি অসম্ভব। গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করার সময় জেনেটিক স্ক্রীনিং করা সন্তানদের মধ্যে জিনগত ব্যাধিগুলির ঝুঁকি নির্ধারণের জন্য করা যেতে পারে।
আপনার যদি নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 ধরা পড়ে থাকে তবে আপনার ডাক্তারের দেওয়া পরামর্শ এবং থেরাপি অনুসরণ করুন। এছাড়াও প্রদত্ত সময়সূচী অনুযায়ী নিয়ন্ত্রণ করুন যাতে আপনার অবস্থা পর্যবেক্ষণ করা হয়।
