ডুবিন-জনসন সিনড্রোম হল একটি জেনেটিক ব্যাধি যা শরীরে উচ্চ মাত্রার বিলিরুবিন সৃষ্টি করে। বিলিরুবিন হল একটি হলুদ-কমলা রঙ্গক যা লাল রক্তকণিকার ভাঙ্গন থেকে আসে। বিলিরুবিনের অবস্থা যা স্বাভাবিকের উপরে থাকে তাকে হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া বলা হয়।
এই সিন্ড্রোম বিরল এবং সাধারণত ইরানী বা ইহুদি বংশোদ্ভূত লোকেদের মধ্যে ঘটে। এছাড়াও, ডুবিন-জনসন সিনড্রোম জাপানে বিচ্ছিন্ন এলাকায় পাওয়া যায় এবং পরিবারের মধ্যে বিবাহের হার বেশ বেশি। এই সিন্ড্রোমে আক্রান্ত হওয়ার জন্য, একজন ব্যক্তির একটি অস্বাভাবিক ক্রোমোজোম বহন করতে হবে যা পিতামাতা উভয়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।
ডুবিনস সিনড্রোমের লক্ষণ-জনসন
একটি সিন্ড্রোম হল বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলির একটি সংগ্রহ যা একটি নির্দিষ্ট রোগ বা অবস্থা নির্দেশ করে। ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোমে, প্রধান উপসর্গ হল জন্ডিস, যেখানে ত্বক এবং চোখের সাদা অংশ হলুদ হয়ে যায়।
- ডুবিন-জনসন সিনড্রোমে আক্রান্ত বেশিরভাগ লোকই তাদের কিশোর বয়সে বা যৌবনের প্রথম দিকে জন্ডিস তৈরি করে। জন্ডিস ছাড়াও, ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোমের অন্যান্য উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে: হালকা পেটে ব্যথা
- বমি বমি ভাব বা বমি হওয়া
- দুর্বল।
বিরল ক্ষেত্রে, ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোমে জন্ডিস জন্ম থেকেই বিকশিত হতে পারে।
ডাবিন-জনসন সিনড্রোমের কারণ
ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোম উভয় পিতামাতার সন্তানদের মধ্যে ছড়িয়ে পড়ে যাদের প্রত্যেকের এই সিন্ড্রোমের জন্য অস্বাভাবিক ক্রোমোসোমাল বাহক রয়েছে। যে শিশুরা শুধুমাত্র একজন পিতামাতার কাছ থেকে অস্বাভাবিক ক্রোমোজোম উত্তরাধিকারসূত্রে পায় (স্বাভাবিক এবং অস্বাভাবিক ক্রোমোজোমের সংমিশ্রণ) তারা (স্বাভাবিক এবং অস্বাভাবিক ক্রোমোজোমের সংমিশ্রণ) এর বাহক হবে।বাহক) ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোম, কিন্তু কোন উপসর্গ নেই।
ডাবিন-জনসন সিনড্রোমের নির্ণয়
ডাক্তাররা সন্দেহ করবেন একজন রোগীর ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম আছে যদি তার জন্ডিস হয়, সেইসাথে শারীরিক পরীক্ষা, বিশেষ করে লিভারে। এই ডাক্তারের পরীক্ষা বেশ কয়েকটি সহায়ক পরীক্ষা দ্বারা শক্তিশালী করা হবে। ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম নিশ্চিত করার জন্য কিছু পরীক্ষা করা যেতে পারে:
- বিলিরুবিন পরীক্ষা। এটি রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা পরিমাপ করার জন্য একটি পরীক্ষা।
- রক্ত পরীক্ষা. লিভারের এনজাইমের মাত্রা পরীক্ষা করার জন্য রক্তের নমুনা নিয়ে এই পরীক্ষা করা হয়।
- স্ক্যান পরীক্ষা। সিটি স্ক্যানের মাধ্যমে, যকৃতে কালো রঙ্গক উৎপন্ন প্রক্রিয়ার কারণে লিভার কালো হয়ে যাবে।
- প্রস্রাব পোরফাইরিন পরীক্ষা। এই পরীক্ষাটি হিমোগ্লোবিন গঠনের প্রক্রিয়ায় গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে এমন পদার্থগুলি পরীক্ষা করার জন্য একটি প্রস্রাবের নমুনা ব্যবহার করে।
- লিভার বায়োপসি. এই পরীক্ষায়, ডাক্তার পরীক্ষাগারে আরও পরীক্ষার জন্য নমুনা হিসাবে লিভারের টিস্যু একটি ছোট পরিমাণ নেবেন।
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম চিকিত্সা
ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোমের চিকিত্সার সঠিক ফর্ম জানা নেই। উপসর্গ দেখা দিলে চিকিৎসা করা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, চিকিত্সকরা এমন রোগীদের জন্য বিশেষ থেরাপিও প্রদান করেন না যাদের লক্ষণগুলি রয়েছে।
ওষুধের ব্যবহার অবশ্যই সাবধানে এবং ডাক্তারের পরামর্শের ভিত্তিতে করা উচিত, কারণ সেবন করা ওষুধগুলি আসলে লিভারের কার্যকারিতার উপর খারাপ প্রভাব ফেলতে পারে।
ডাবিন-জনসন সিনড্রোমের জটিলতা
ডুবিন-জনসন সিন্ড্রোমে পাওয়া কিছু জটিলতা হল:
- জন্ডিস যা উন্নতি করে না
- হেপাটোমেগালি বা লিভারের বৃদ্ধি
- কোলেস্টেসিস বা নবজাতকের পিত্ত প্রবাহে বাধা
- রক্ত জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর প্রোটিনের ক্ষমতা হ্রাসের কারণে রক্তপাত।
ডাবিন-জনসন সিনড্রোম প্রতিরোধ
ডাবিন-জনসন সিন্ড্রোম প্রতিরোধের এক রূপ বিবাহপূর্ব কাউন্সেলিং এর মাধ্যমে করা যেতে পারে। বিবাহপূর্ব কাউন্সেলিং দম্পতিদের জিন পরীক্ষা করার জন্য একটি সুবিধা প্রদান করে, তাদের মধ্যে ডুবিন-জনসন সিনড্রোম বহনকারী ক্রোমোজোম আছে কি না। লক্ষ্য হল ডুবিন-জনসন সিনড্রোম বাবা-মায়ের কাছ থেকে তাদের সন্তানদের মধ্যে সংক্রমণের ঝুঁকি রোধ করা।
