চিয়ারি বিকৃতি - লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

Chiari malformation বা চিয়ারি বিকৃতি মাথার খুলির গঠন গঠনের একটি অস্বাভাবিকতা যা ভ্রূণের বিকাশের সময় ঘটে। ব্যাধিটি সেরিবেলাম এবং ব্রেনস্টেমের উপর চাপ সৃষ্টি করে।

সাধারণত, সেরিবেলাম এবং ব্রেনস্টেম খোলার উপরে অবস্থিত যা মস্তিষ্ককে মেরুদন্ডের সাথে সংযুক্ত করে (ফোরমেন ম্যাগনাম)। চিয়ারি ম্যালফরমেশনে, মাথার খুলির গঠনে ব্যাঘাত ঘটায় কিছু সেরিবেলাম টিস্যু ফোরামেন ম্যাগনামের মধ্য দিয়ে মেরুদন্ডে চলে যায়। এটি সেরিবেলামের কার্যকারিতা, সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের প্রবাহ এবং মেরুদণ্ডে হস্তক্ষেপ করতে পারে।

Chiari malformation কখনও কখনও কোন উপসর্গ সৃষ্টি করে না এবং বিশেষ চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। যাইহোক, কিছু ক্ষেত্রে, Chiari বিকৃতি বিপজ্জনক হতে পারে এবং চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে।

চিয়ারি ম্যালফরমেশন টাইপ

তীব্রতা এবং মস্তিষ্কের যে অংশটি মেরুদন্ডের খালের মধ্য দিয়ে যায় তার উপর ভিত্তি করে, চিয়ারি বিকৃতিগুলি 4 প্রকারে বিভক্ত, যথা:

ধরন 1

চিয়ারি ম্যালফরমেশন টাইপ 1 ঘটে যখন সেরিবেলামের নীচের অংশ (সেরিবেলার টনসিল) ফোরামেন ম্যাগনামের অতীতে প্রসারিত হয়। সাধারণত, ফোরামেন ম্যাগনাম শুধুমাত্র মেরুদন্ডের মধ্য দিয়ে যায়।

Chiari malformation টাইপ 1 হল Chiari malformation এর সবচেয়ে সাধারণ ধরন। এই ধরনের কখনও কখনও কোন উপসর্গ সৃষ্টি করে না এবং প্রায়ই বয়ঃসন্ধিকালে এবং যৌবনের সময় সনাক্ত করা হয়।

টাইপ 2

চিয়ারি ম্যালফরমেশন টাইপ 2 ঘটে যখন সেরিবেলাম এবং ব্রেনস্টেম ফোরামেন ম্যাগনামের মধ্য দিয়ে যায়। এই প্রকারে, বাম এবং ডান সেরিবেলাম সংযোগকারী নিউরাল নেটওয়ার্ক অনুপস্থিত বা শুধুমাত্র আংশিকভাবে গঠিত। এই অবস্থা প্রায়ই spina bifida myelomeningocele ধরনের চেহারা দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।

চিয়ারি ম্যালফরমেশন টাইপ 2 কে আর্নল্ড-চিয়ারি ম্যালফরমেশন বা ক্লাসিক চিয়ারি ম্যালফরমেশনও বলা হয়। Chiari malformation শব্দটি এই ধরনের Chiari malformation কে আরও বেশি বোঝায়।

টাইপ 3

চিয়ারি ম্যালফরমেশন টাইপ 3 ঘটে যখন সেরিবেলাম এবং ব্রেনস্টেমের একটি অংশ মাথার খুলির পিছনে একটি অস্বাভাবিকভাবে গঠিত গর্তের মাধ্যমে খুলি থেকে বেরিয়ে যায় (চিত্র।এনসেফালোসেল).

Chiari malformation টাইপ 3 অন্যান্য প্রকারের তুলনায় সবচেয়ে বিপজ্জনক প্রকার।

টাইপ 4

চিয়ারি ম্যালফরমেশন টাইপ 4 ঘটে যখন সেরিবেলাম সম্পূর্ণরূপে বিকশিত হয় না। এই ধরনের সেরিবেলার হাইপোপ্লাসিয়া নামেও পরিচিত।

চিয়ারি বিকৃতির কারণ

চিয়ারি বিকৃতি মস্তিষ্ক এবং স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধিগুলির কারণে ঘটে যা ভ্রূণের বিকাশের সময় ঘটে। এই অবস্থাটি জিন মিউটেশন বা গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে ঘটে এমন অন্যান্য অবস্থার কারণে ঘটে। নিম্নলিখিত গর্ভবতী মহিলাদের কিছু শর্ত রয়েছে যা প্রায়শই শিশু এবং ভ্রূণে চিয়ারি বিকৃতির সাথে যুক্ত থাকে:

  • ভিটামিন এবং পুষ্টির অভাব, যেমন ফলিক অ্যাসিড
  • ক্ষতিকারক রাসায়নিক, ওষুধ এবং অ্যালকোহলের এক্সপোজার
  • উচ্চ জ্বর বা সংক্রমণ

কিছু ক্ষেত্রে, প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে Chiari বিকৃতি ঘটতে পারে। এই অবস্থাটি একটি আঘাত বা সংক্রমণের কারণে হতে পারে যা অত্যধিক মেরুদণ্ডের তরল নিষ্কাশন করে।

চিয়ারি বিকৃতির সাথে যুক্ত অন্যান্য রোগ

চিয়ারি বিকৃতির রোগীরা সাধারণত স্নায়বিক রোগ বা মেরুদণ্ডের ব্যাধিতে ভোগেন। অন্যান্য রোগগুলি যেগুলি প্রায়ই দেখা যায় যখন একজন ব্যক্তি চিয়ারি বিকৃতিতে ভোগেন:

  • সিরিঙ্গোমেলিয়া, যথা মেরুদণ্ডের রোগের কারণে মেরুদণ্ডে সিস্টের উপস্থিতি
  • স্পাইনা বিফিডা টাইপ মায়লোমেনিনোসিল, যা মেরুদণ্ডের কলামে একটি ফাঁকের গঠন যা একটি তরল-ভরা থলি এবং মেরুদণ্ডের অংশের স্রাব ঘটায়।
  • হাইড্রোসেফালাস, যা মস্তিষ্কে তরল তৈরি করে, এই অবস্থার উন্নত পর্যায়ে মস্তিষ্কের উপর চাপ বৃদ্ধি করে
  • টিথারড কর্ড সিন্ড্রোম, এটি এমন একটি অবস্থা যখন স্পাইনাল কর্ড মেরুদণ্ডে প্রবেশ করে এবং স্নায়ুর ট্র্যাকশন এবং ক্ষতি করে।
  • স্কোলিওসিস বা কাইফোসিস সহ মেরুদন্ডের বক্রতা অস্বাভাবিকতাগুলি এমন অবস্থা যা প্রায়শই সিরিঙ্গোমেলিয়া বা টাইপ 1 চিয়ারি বিকৃতির লোকেদের মধ্যে ঘটে।

চিয়ারি বিকৃতির লক্ষণ

কখনও কখনও, Chiari বিকৃতি কোন উপসর্গ সৃষ্টি করে না, তাই লোকেরা শুধুমাত্র অন্যান্য রোগের জন্য পরীক্ষা করার সময় এটি উপলব্ধি করে। যাইহোক, Chiari malformation এর কিছু লোকই উপসর্গ অনুভব করে না।

চিয়ারি বিকৃতির লক্ষণগুলি রোগীর অভিজ্ঞতার ধরণের উপর নির্ভর করে। এখানে ব্যাখ্যা আছে:

ধরন 1

Chiari টাইপ 1 বিকৃতির লক্ষণগুলি সাধারণত কৈশোর বা যৌবনের প্রথম দিকে দেখা যায়। এই অবস্থার একটি গুরুতর মাথাব্যথার বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ রয়েছে যা কাশি বা হাঁচির সময় প্রদর্শিত হয়। সাধারণভাবে, চিয়ারি টাইপ 1 বিকৃতির লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • মাথাব্যথা
  • মাথা ঘোরা
  • ঘাড় ব্যথা
  • টিনিটাস
  • বক্তৃতা ব্যাধি
  • স্কোলিওসিস
  • দুর্বল
  • ধীর হার্টের ছন্দ
  • ভারসাম্য ব্যাধি
  • শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধি, যেমন নিদ্রাহীনতা
  • দুর্বল হাত আন্দোলন সমন্বয়
  • হাত ও পায়ে শিহরণ এবং অসাড়তা
  • গিলতে অসুবিধা যার সাথে দম বন্ধ হয়ে যাওয়া বা বমি হতে পারে

টাইপ 2

Chiari malformation টাইপ 2 এর লক্ষণগুলি সাধারণত myelomeningocele এর সাথে থাকে, যা spina bifida-এর এক প্রকার অস্বাভাবিকতা। টাইপ 2 চিয়ারি বিকৃতির রোগীরা নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে:

  • শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধি
  • বাহু দুর্বল লাগছে
  • মাথাব্যথা
  • গিলতে কষ্ট হয়
  • ভোকাল কর্ডের ব্যাধির কারণে কথা বলতে অসুবিধা

শিশু এবং শিশুদের মধ্যে, অভিযোগ এবং উপসর্গ দেখা দিতে পারে, যেমন প্রতিবন্ধী বৃদ্ধি এবং বিকাশ, দম বন্ধ হওয়া, বমি হওয়া এবং ঘাড় শক্ত হয়ে যাওয়া।

টাইপ 3

Chiari টাইপ 3 বিকৃতির লক্ষণগুলি জন্ম থেকেই উপস্থিত থাকে। কিছু উপসর্গ চিয়ারি ম্যালফরমেশন টাইপ 2 এর মতোই হতে পারে যা স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধিগুলির সাথে থাকে, যেমন খিঁচুনি, নিস্ট্যাগমাস, বধিরতা এবং শারীরিক ও মানসিক বিকাশের প্রতিবন্ধকতা। টাইপ 3 হল সবচেয়ে গুরুতর ধরনের চিয়ারি বিকৃতি।

উপরের উপসর্গগুলি ছাড়াও, Chiari টাইপ 3 বিকৃতি প্রায়ই হাইড্রোসেফালাস দ্বারা অনুষঙ্গী হয়, যা মস্তিষ্কের গহ্বরে তরল জমা হয় যা মাথাকে বড় করে তোলে।

কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে

আপনার বা আপনার সন্তানের চিয়ারি বিকৃতির লক্ষণ বা চিয়ারি বিকৃতির সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য অবস্থার লক্ষণ থাকলে আপনার ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন।

যদি আপনি Chiari malformation নির্ণয় করা হয়েছে, এই অস্বাভাবিক অবস্থার উন্নয়ন নিরীক্ষণ, ডাক্তার দ্বারা প্রদত্ত পরীক্ষার সময়সূচী অনুযায়ী নিয়ন্ত্রণ নিন।

চিয়ারি ম্যালফরমেশন ডায়াগনসিস

ডাক্তার রোগীর লক্ষণ এবং চিকিৎসার ইতিহাস সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন, তারপরে একটি শারীরিক পরীক্ষা, বিশেষ করে স্নায়ুর কার্যকারিতা পরীক্ষা করবেন। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে, ডাক্তার সহায়ক পরীক্ষাগুলিও সঞ্চালন করবেন, যেমন:

  • কম্পিউটারাইজড টোমোগ্রাফি (সিটি স্ক্যান), মস্তিষ্কের ক্ষতি, হাড় এবং রক্তনালীর অস্বাভাবিকতা, মস্তিষ্কের টিউমার, বা চিয়ারি বিকৃতির সাথে যুক্ত হতে পারে এমন অন্যান্য অবস্থা সনাক্ত করতে
  • চৌম্বক rঅনুরণন iজাদু (এমআরআই), রোগীর মস্তিষ্কের গঠনে অস্বাভাবিকতা দেখতে এবং রোগীর অবস্থার তীব্রতা এবং অগ্রগতি নিরীক্ষণ করার জন্য যখন তার চিয়ারি বিকৃতি নির্ণয় করা হয়েছে
  • এক্স-রে, মেরুদণ্ডের অস্বাভাবিকতা দেখতে যা চিয়ারি বিকৃতির সাথে সম্পর্কিত হতে পারে

চিয়ারি ম্যালফরমেশন ট্রিটমেন্ট

চিয়ারি বিকৃতির চিকিত্সা লক্ষণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। উপসর্গহীন (অ্যাসিম্পটমেটিক) রোগীদের জন্য সাধারণত চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না। যাইহোক, ডাক্তার নিয়মিত এমআরআই পরীক্ষা পরিচালনা করে রোগীর অগ্রগতি পর্যবেক্ষণ করবেন।

যে সমস্ত রোগীদের মাথাব্যথা বা অন্যান্য উপসর্গ দেখা দেয়, ডাক্তার সেই উপসর্গ অনুযায়ী চিকিৎসা দেবেন। রোগীর লক্ষণগুলি গুরুতর হলে, ডাক্তার মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের উপর চাপ কমাতে এবং সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের প্রবাহ উন্নত করতে সার্জারি করবেন।

চিয়ারি বিকৃতির রোগীদের উপর সঞ্চালিত অস্ত্রোপচার পদ্ধতিগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • পোস্টেরিয়র ফোসা ডিকম্প্রেশন, মস্তিষ্কের উপর চাপ কমাতে
  • ইলেক্ট্রোকাউটারি, সেরিবেলামের নীচের অংশ সঙ্কুচিত করতে
  • তৃতীয় ভেন্ট্রিকুলোস্টমি, সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের প্রবাহ উন্নত করতে
  • স্পাইনাল ল্যামিনেক্টমি, স্পাইনাল কর্ড এবং মেরুদন্ডের স্নায়ু শিকড় উপর চাপ কমাতে

অনুগ্রহ করে মনে রাখবেন, শল্যচিকিৎসা প্রকৃতপক্ষে চিয়ারি বিকৃতির কারণে উদ্ভূত লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দিতে পারে, কিন্তু চিয়ারি বিকৃতির কারণে যে স্নায়ু ক্ষতি হয়েছে তা মেরামত করতে পারে না। যাইহোক, স্নায়ু ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের অস্ত্রোপচারের পরে চিকিৎসা পুনর্বাসন বা ফিজিওথেরাপি করা যেতে পারে।

অস্ত্রোপচারের পরে নিরাময় প্রক্রিয়া সাধারণত প্রায় 4 পর্যন্ত স্থায়ী হয়6 সপ্তাহ. মনে রাখবেন, চিয়ারি বিকৃত ব্যক্তিদের অস্ত্রোপচারের 2-3 সপ্তাহ পর পর্যন্ত কঠোর শারীরিক কার্যকলাপ করা এবং ওজন তোলা উচিত নয়।

অস্ত্রোপচারের পরে, রোগীকে অবশ্যই ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করতে হবে যাতে জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা যায় এবং অবস্থার অগ্রগতি পর্যবেক্ষণ করা যায়। বিশেষ করে যেসব রোগীরা মাইলোমেনিনোসিল বা হাইড্রোসেফালাসে ভুগছেন, ডাক্তাররা এই দুটি অবস্থা কাটিয়ে উঠতে আরও চিকিত্সা চালাবেন।

চিয়ারি ম্যালফরমেশনের জটিলতা

চিয়ারি বিকৃতি সেরিবেলাম এবং মেরুদণ্ডের ক্ষতি করতে পারে। এই অবস্থাটি প্রায়শই হাইড্রোসেফালাস, সিরিঙ্গোমাইলিয়া, স্পাইনা বিফিডা, টিথারড কর্ড সিন্ড্রোম, এবং মেরুদণ্ডের ব্যাধি, যেমন স্কোলিওসিস বা কিফোসিস।

চিয়ারি ম্যালফরমেশন সার্জারির কারণে কিছু জটিলতা দেখা দিতে পারে তা হল সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড স্রাব, মস্তিষ্কের আস্তরণের সংক্রমণ (মেনিনজাইটিস), মস্তিষ্ক এবং স্নায়ুতন্ত্রের কার্যকারিতা বিঘ্নিত হওয়া, শ্বাসকষ্ট, মেরুদণ্ডের রক্তনালীতে (ধমনী) আঘাত, বা রক্তপাত। মস্তিষ্ক.

প্রতিরোধবিকৃতিচিয়ারি

গর্ভবতী মহিলারা ভ্রূণের বিকাশের সময় চিয়ারি বিকৃতি রোধ করতে বিভিন্ন উপায় করতে পারেন। কৌশলটি হল:

  • গর্ভাবস্থায় মা এবং ভ্রূণের জন্য পর্যাপ্ত পুষ্টি প্রয়োজন
  • ফলিক অ্যাসিডের পরিমাণ বাড়ান, উদাহরণস্বরূপ শাকসবজি এবং ফল থেকে
  • অ্যালকোহল এবং ড্রাগ সহ ক্ষতিকারক পদার্থের সংস্পর্শ এড়িয়ে চলুন\
  • প্রতি মাসে ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক আপ করান