জেনে নিন রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা কি

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা (RP) হল রেটিনার রোগের একটি সংকলন যা রোগীদের রাতের অন্ধত্ব এবং চাক্ষুষ ব্যাঘাত অনুভব করতে পারে যা ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে, অবশেষে অন্ধত্বের দিকে নিয়ে যায়।

রেটিনা চোখের পিছনে একটি পাতলা স্তর যা আলো ক্যাপচার করে এবং এটিকে মস্তিষ্কে পাঠানোর জন্য একটি সংকেতে রূপান্তরিত করে, তাই আমরা দেখতে পারি।

রেটিনায়, দুটি ধরণের ফটোরিসেপ্টর কোষ রয়েছে যা আলো ক্যাপচার করতে কাজ করে, যথা রড এবং শঙ্কু। রডগুলি রেটিনার প্রান্তে অবস্থিত এবং তাদের কাজ হল অন্ধকারে দেখতে সাহায্য করা। শঙ্কু কোষগুলি উজ্জ্বল অবস্থায় দেখতে সাহায্য করার জন্য কাজ করে এবং এই কোষগুলির বেশিরভাগই রেটিনার কেন্দ্রে অবস্থিত।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায়, জেনেটিক ব্যাধির কারণে ফটোরিসেপ্টর কোষ, বিশেষ করে স্টেম সেলের ধীরে ধীরে মৃত্যু হয়।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার প্রকারভেদ

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা একটি বিরল অবস্থা এবং বিশ্বব্যাপী 3,000-8,000 জনের মধ্যে মাত্র 1 জনের মধ্যে এটি অনুমান করা হয়। যদিও বিরল, রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা রেটিনা রোগের একটি প্রধান জেনেটিক কারণ।

উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক ব্যাধির প্রকৃতির উপর ভিত্তি করে, রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাকে বিভিন্ন প্রকারে ভাগ করা যায়, যথা:

স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা

অটোসোমাল রিসেসিভ ক্ষেত্রে, রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা ঘটাতে এক জোড়া ত্রুটিপূর্ণ জিন লাগে। তার মানে, একজন ব্যক্তি তখনই এই অবস্থার সম্মুখীন হতে পারেন যখন তিনি উত্তরাধিকারসূত্রে 2টি জিন পেয়ে থাকেন যা রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা রোগ বহন করে, যেমন একটি পিতার কাছ থেকে এবং একটি মায়ের কাছ থেকে।

অপ্রজনন একটি ফ্যাক্টর যা অটোসোমাল রিসেসিভ ইনহেরিটেড রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা হওয়ার ঝুঁকি বাড়াতে পারে।

অটোসোমাল প্রভাবশালী

যেখানে অটোসোমাল প্রভাবশালী, এটি শুধুমাত্র 1 জিন লাগে যা একজন ব্যক্তির মধ্যে এই রোগের কারণ হতে রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা বহন করে। এই ধরণের রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার রোগীদের তাদের বাচ্চাদের মধ্যে একই রোগ হওয়ার সম্ভাবনা 50% থাকে।বাহক), পুরুষ এবং মহিলা উভয়ই।

 এক্স-লিঙ্কযুক্ত

মহিলাদের একজোড়া XX ক্রোমোজোম থাকে এবং পুরুষদের একজোড়া XY ক্রোমোজোম থাকে। এই ক্ষেত্রে, রোগ বহনকারী জিনটি পিতা বা মায়ের কাছ থেকে এক্স সেক্স ক্রোমোজোমের সাথে পাস করা হয়।

যে ছেলেরা রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা বহনকারী একটি X সেক্স ক্রোমোজোম পায় তারা রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা অনুভব করবে, অন্যদিকে যে মেয়েরা 1টি যৌন X ক্রোমোজোম পাবে তাদের রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা হবে। বাহক.

প্রায় 15-25% রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে, যখন 15-25% একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় এবং 10-15% একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। এক্স-লিঙ্কযুক্ত. যদিও প্রায় 45-55% বাকিগুলি পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে না পেয়ে স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে।

কতটা দৃষ্টিশক্তি হারিয়েছে, কোন বয়সে লক্ষণগুলি দেখা দিতে শুরু করে এবং কত দ্রুত লক্ষণগুলি খারাপ হয় তা নির্ভর করে আপনার রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার ধরণের উপর।

উপরের রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা হ্রাসের তিনটি বৈশিষ্ট্যের মধ্যে, এক্স-লিঙ্কযুক্ত সবচেয়ে গুরুতর কেস। এই ধরণের রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত তাদের 30 বছর বয়সে চাক্ষুষ ক্ষেত্রের মাঝখানে দৃষ্টিশক্তি হারাবেন।

এদিকে, অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা হল সবচেয়ে হালকা ধরনের রোগের কোর্স। অভিযোগগুলি সাধারণত তাদের 40-এর দশকে দেখা যায় এবং আক্রান্তদের দৃষ্টি তাদের 50 থেকে 60 এর দশকের মধ্যে স্থায়ী হতে পারে।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার লক্ষণ

 রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার লক্ষণ পরিবর্তিত হতে পারে। যাইহোক, যেহেতু বেশিরভাগ ধরণের রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা স্টেম কোষগুলিকে প্রভাবিত করে যা অন্ধকারে দেখতে কাজ করে, সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলি হল:

1. রাতকানা (nyctalopia)

এই উপসর্গগুলি প্রায়শই রোগের প্রথম দিকে দেখা যায় এবং রোগীদের ঘন ঘন অন্ধকারে বস্তুর উপর দিয়ে ধাক্কা দেয় এবং রাতে বা কুয়াশাচ্ছন্ন অবস্থায় গাড়ি চালাতে অক্ষম হয়।

2. দৃশ্যের ক্ষেত্র সংকীর্ণ করা (সুড়ঙ্গ দৃষ্টি)

চাক্ষুষ ক্ষেত্র সংকীর্ণ করা বা চাক্ষুষ ক্ষেত্রের প্রান্তে চাক্ষুষ ব্যাঘাতসুড়ঙ্গ দৃষ্টি) ভুক্তভোগীরা প্রায়শই আসবাবপত্র বা দরজার নবগুলিতে ধাক্কা লেগে যাওয়ার বা টেনিস বা বাস্কেটবল খেলার সময় বল দেখতে সমস্যা হওয়ার অভিযোগ করে।

3. ফটোপসিয়া এবং ফটোফোবিয়া

চালু ফটোপসিয়া, ভুক্তভোগীরা ঝলকানি, ঝিলিমিলি বা আলোর ঝলকানি দেখতে পান। চলাকালীন ফটোফোবিয়া, আলোর দিকে তাকালে রোগীরা সহজেই চমকিত বোধ করে।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার কারণে বেশিরভাগ অভিযোগ 10-40 বছর বয়সে প্রদর্শিত হয়। এই লক্ষণগুলি কয়েক বছরের মধ্যে ধীরে ধীরে খারাপ হতে পারে বা অল্প সময়ের মধ্যে দ্রুত খারাপ হতে পারে।

কখনও কখনও রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্ত ব্যক্তিদেরও চোখের অন্যান্য সমস্যা থাকে, যেমন ছানি, রেটিনা ফুলে যাওয়া (ম্যাকুলার শোথ), মায়োপিয়া (অদূরদর্শিতা), হাইপারমেট্রোপিয়া (দূরদর্শিতা), ওপেন-এঙ্গেল গ্লুকোমা, বা কেরাটোকোনাস.

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

এই অবস্থার জন্য একটি চক্ষু বিশেষজ্ঞ দ্বারা একটি পরীক্ষা প্রয়োজন। চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞ একটি প্রাথমিক চোখের পরীক্ষা করবেন যার মধ্যে একটি চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা পরীক্ষা, বর্ণান্ধতা পরীক্ষা, পিউপিলারি প্রতিক্রিয়া, চোখের সামনের একটি পরীক্ষা, চাক্ষুষ ক্ষেত্রের একটি পরীক্ষা, চোখের চাপ এবং ফান্ডুস্কোপি সহ একটি রেটিনাল পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে, চক্ষু বিশেষজ্ঞ নিম্নলিখিত তদন্তগুলি সম্পাদন করবেন:

• ইলেক্ট্রোরেটিনোগ্রাফি (ERG), আলোতে ফটোরিসেপ্টর কোষের প্রতিক্রিয়া পরীক্ষা করতে
• অপটিক্যাল সমন্বয় টমোগ্রাফি (OCT), রেটিনার অবস্থা পরীক্ষা করতে
• জেনেটিক পরীক্ষা, জিনের অস্বাভাবিকতা আছে কিনা তা নির্ধারণ করতে

এমন কোনও চিকিত্সা নেই যা রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা নিরাময় করতে পারে বা এই অবস্থার কারণে রোগীদের যে দৃষ্টিশক্তি হারিয়েছে তা পুনরুদ্ধার করতে পারে। ভিটামিন A palmitate, DHA, lutein, এবং এর খাদ্যতালিকায় পরিবর্তন এবং পরিপূরক zeaxanthin রোগের অগ্রগতি ধীর হতে পারে।

যাইহোক, এখন পর্যন্ত বিদ্যমান অধ্যয়নের ফলাফলগুলি এখনও বিভ্রান্তিকর এবং উপরের পরিপূরকগুলি রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার চিকিত্সার ক্ষেত্রে সত্যিই দরকারী কিনা তা একটি উপসংহার প্রদান করতে পারে না।

যদি ছানি বা রেটিনা ফুলে যাওয়ার মতো অবস্থা থাকে (ম্যাকুলার শোথ), একজন চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞ দৃষ্টি উন্নত করতে সাহায্য করতে এই প্রতিটি অবস্থার জন্য চিকিত্সা প্রদান করতে পারেন।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা আক্রান্ত রোগীদের দিনের বেলা বাড়ির বাইরে থাকার সময় সানগ্লাস পরার পরামর্শ দেওয়া হয়, যাতে তাদের চোখ সূর্যের এক্সপোজার থেকে সুরক্ষিত থাকে। কারণ অত্যধিক আলোর এক্সপোজার দৃষ্টিশক্তি হ্রাসকে ত্বরান্বিত করতে পারে।

আসলে, এমন একটি উপায় আছে যা রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের দৃষ্টি পুনরুদ্ধার করার জন্য করা যেতে পারে, যেমন একটি যন্ত্র ইমপ্লান্ট করে যা আলোকে সংকেতে রূপান্তর করতে পারে যা মস্তিষ্কে পাঠানো যেতে পারে। যাইহোক, এই টুল ইন্দোনেশিয়া এখনও উপলব্ধ নয়.

আপনি যদি রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার লক্ষণগুলি অনুভব করেন, যেমন রাতের অন্ধত্ব, ধীরে ধীরে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস, আপনার দৃষ্টি ক্ষেত্র সংকীর্ণ হয়ে যাওয়া, বা ঘন ঘন আলোর ঝলকানি, আপনার একজন চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞকে দেখা উচিত। যদি এটি সত্য হয় যে আপনার রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা আছে, তাহলে এই রোগের জন্য আপনার শিশু বা ভাইবোনকে চোখের ডাক্তারের কাছে পরীক্ষা করুন।

লিখেছেন:

ডাঃ. মাইকেল কেভিন রবি সেটিয়ানা